Дефицит фактора VII (наследственная гипопроконвертинемия)

Заболевание впервые описано в 1951 г. Фактор VII образуется в клетках печени. Его образование зависит от содержания в организме витамина К.

Тяжелая форма болезни характеризуется кровоточивостью из мелких сосудов. При этом геморрагические явления часто обнаруживаются уже при рождении, что проявляется формированием гематом, кровоподтеков, развитием пупочных и желудочно-кишечных кровотечений. Первые проявления болезни могут развиться и в первые два года жизни. Позже к этим явлениям присоединяются кровоизлияния в мышцы и суставы, в мозг, желудочно-кишечные кровотечения, длящиеся по 10—20 дней, менструальные кровотечения у женщин. Типичны также длительные и обильные кровотечения при травмах и операциях. Острые кровоизлияния в суставы напоминают таковые при гемофилии, но бывают намного реже и крайне редко ведут к остеоартрозам.

При средней тяжести заболевания гематомы и кровоизлияния в суставы возникают крайне редко, преобладает кровоточивость синячкового типа, кровотечения при травмах. Сохраняется угроза опасных для жизни кровоизлияний в мозг.

При легких формах болезни появляется кровоточивость синячкового типа, но геморрагические явления менее выражены и разнообразны. Иногда неполноценность свертывания крови выявляется лишь при травмах и операциях.

При скрытых формах болезни кровоточивость отсутствует. Изредка при этой форме возникают кровотечения после больших травм и операций.

Остановка кровотечений обеспечивается повышёнием уровня фактора VII в плазме крови путем введения плазмы либо концентрата этого фактора свертывания.

Неспецифическое лечение включает в себя ряд общих и местных воздействий: прием внутрь и орошение кровоточащих поверхностей раствором е-аминокапроновой кислоты, местное использование тромбина, гемостатической губки, стипвена, лебетокса. При маточных кровотечениях назначают синтетические гормональные противозачаточные препараты.