Фактор IX (кристмас-фактор)
Референтные величины активности фактора IX в плазме крови — 60-140%.
Фактор К (Кристмас-фактор, антигемофильный глобулин В) относится к р-глобулинам, принимает активное участие в I фазе плазменного гемостаза. Фактор IХ образуется в печени. Поэтому его содержание в крови больных гепатитами, циррозами печени, а также у принимающих производные дикумарина и индандиола снижается. Выработка фактора IX регулируется геном, расположенным на хромосоме X, в локусе, отстоящем от гена ключевого фермента синтеза фактора VIII. Этот ген мутирует в 7-10 раз реже, чем ген фермента синтеза фактора VIII. Вследствие этого гемофилию А наблюдают существенно чаще (87-94% всех больных гемофилией), чем гемофилию В (врождённый дефицит фактора IX — болезнь Кристмаса) (8-15% больных).
В процессе свёртывания крови фактор IX не потребляется.
Определение фактора IX играет важнейшую роль в диагностике гемофилии В. С дефицитом фактора IX связывают большинство кровотечений при острых заболеваниях печени.
В зависимости от уровня фактора IX разделяют следующие клинические формы гемофилии В: крайне тяжёлая — концентрация фактора IX до 1%; тяжёлая форма — 1-2%; средней тяжести — 2-5%; лёгкая форма (субгемофилия) — 6-24%. У больных лёгкой формой клинические проявления заболевания возникают после травм и хирургических вмешательств. Определённые трудности вызывает определение группы «носителей» гемофилии В. К этой группе могут быть отнесены женщины, у которых при повторных исследованиях выявлено содержание фактора IX ниже 40%, но выше 24%.
Минимальный гемостатический уровень активности фактора IX в крови для выполнения операций — 20-25%, при более низкой активности риск развития послеоперационных кровотечений чрезвычайно велик. Минимальный гемостатический уровень фактора IX в крови для остановки кровотечения — 10-15%, при более низком содержании остановка кровотечения без введения больному фактора IX невозможна [Ogston D., Bennett B., 1977].
Приобретённый дефицит фактора IX обнаруживают при заболеваниях печени, болезни Гоше, у больных с нефротическим синдром.