Фактор XI (антигемофильный фактор с)
Референтные величины активности фактора XI в плазме крови — 65-135%.
Фактор XI — антигемофильный фактор С — гликопротеид. Активная форма этого фактора (Xta) образуется при участии факторов XIIa, Флет-чера и Фитцджеральда. Форма XIa активирует фактор IX. При дефиците фактора XI в коагулограмме удлинено время свёртывания крови и АЧТВ.
В клинической практике определение активности фактора XI используется, главным образом, для диагностики гемофилии С и для того, чтобы дифференцировать дефициты факторов XI и XII.
Врождённую недостаточность фактора XI называют болезнью Розенталя, или гемофилией С. Это аутосомно-рецессивное наследственное заболевание. Кровоточивость в основном отмечают после травм и операций.
Приобретённая недостаточность фактора XI возникает главным образом при ДВС-синдроме, приёме антикоагулянтов, внутривенном введении де-кстрана.
Минимальный гемостатический уровень активности фактора ХI в крови для выполнения операций — 15-25%, при более низкой активности риск развития послеоперационных кровотечений чрезвычайно велик. Минимальный гемостатический уровень активности фактора ХI в крови для остановки кровотечения — 5-15%, при более низкой активности остановка кровотечения без введения больному фактора ХI невозможна [Ogston D., Bennett B., 1977].