Протеин с

Референтные величины концентрации протеина С в плазме — 70-130%.

Протеин С — витамин К-зависимый гликопротеид плазмы крови. Синтезируется печенью в виде неактивного профермента, который под влия

нием комплекса тромбин-тромбомодулин превращается в активную форму. Активированный протеин С — антикоагулянтный энзим, селективно инактивирующий Vа и VIIIa факторы путём их гидролиза в присутствии ионизированного кальция, фосфолипидов и его кофактора — протеина S, тем самым препятствуя переходу протромбина в тромбин.

Определение протеина С — дополнительный тест для оценки состояния антикоагулянтной системы. Дефицит протеина С связан с высоким риском развития тромбоза, особенно венозного тромбоза и тромбоэмболии лёгочной артерии у молодых людей.

Дефицит протеина С — частая причина тромбоэмболических заболеваний у пожилых людей, поэтому определение его показано у больных старше 50 лет, страдающих тромбозами (у данной категории пациентов распространённость дефицита протеина С составляет 25-40%) [Samana M. et al., 1983; Angelo S.V. et al., 1996]. Недостаточность протеина С может быть двух типов: количественная (тип I) — низкая концентрация самого протеина, и качественная (тип II) — протеин присутствует, но он неактивен или мало активен. При врождённой гетерозиготной недостаточности протеина С его активность составляет 30-60%, при гомозиготной — 25% и ниже. Дальнейшие исследования показали, что резистентность к протеину С (неактивный протеин С) объясняется генетически обусловленным дефектом фактора V (и фактора VIII в других случаях) — аномалия Лейдена [Angelo S.V. et al., 1996]. Наиболее частая причина приобретённой резистентности к протеину С — нарушения в иммунной системе.

Особенность антикоагулянтного действия протеина С заключается в том, что он не оказывает влияния без присутствия кофактора — протеина S (так же, как гепарин неэффективен без АТШ), поэтому рекомендуют определение протеина С проводить совместно с протеином S.

Снижение концентрации протеина С в крови наблюдают при беременности, заболеваниях печени, дефиците витамина К, ДВС-синдроме, го-моцистеинурии. При нефротическом синдроме протеин С может теряться с мочой. Непрямые антикоагулянты, пероральные контрацептивы снижают концентрацию протеина С.

Для лечения и профилактики тромбозов у больных со сниженной концентрацией протеинов С/S применяют антагонисты витамина К; однако из-за короткого периода их полужизни в крови, на начальном этапе терапии пероральными антикоагулянтами наблюдают транзиторное состояние гиперкоагуляции, обусловленное более быстрым падением содержания этих протеинов по сравнению с витамин К-зависимыми факторами свёртывания. В связи с этим у больных с исходно сниженной концентрацией протеинов С/S в крови высока вероятность развития некроза кожи, вызванного кумаринами. Во избежание этого эффекта таким больным рекомендуют начинать лечение антагонистами витамина К на фоне гепаринотерапии и отменять гепарин только после достижения требуемого стабильного уровня антикоагуляции [McLaughlin M.A. et al., 1996].

Обновлено: 2019-07-09 21:45:30