Гемоглобин
Hb — основной компонент эритроцитов, представляет собой сложный белок, состоящий из гема и глобина. Главная функция Hb состоит в переносе кислорода от лёгких к тканям, а также в выведении углекислого газа из организма и регуляции КОС. Референтные величины концентрации Hb в крови представлены в табл. [Тиц Н., 1997].
Определение концентрации Hb в крови играет важнейшую роль в диагностике анемий. Заключение о наличии анемии основывается на результатах определения концентрации Hb и величины Ht в крови: для мужчин — снижение концентрации Hb ниже 140 г/л и показателя Ht менее 42%; для женщин — менее 120 г/л и 37% соответственно. При анемиях концентрация Hb варьирует в широких пределах и зависит от её формы и степени выраженности. При железодефицитной анемии у большинства больных снижение Hb относительно умеренное (до 85-114 г/л), реже более выраженное (до 60-84 г/л). Значительное снижение концентрации Hb в крови (до 50-85 г/л) характерно для острой кровопотери, гипопластичес-кой анемии, гемолитической анемии после гемолитического криза, витамин В12-дефицитной анемии. Концентрация Hb 30-40 г/л — показатель выраженной анемии, при которой необходимы неотложные мероприятия. Минимальная концентрация Hb в крови, совместимая с жизнью, — 10 г/л.
Концентрация Hb в крови может повышаться (до 180-220 г/л и выше) при миелопролиферативных заболеваниях (эритремия) и симптоматических эритроцитозах, сопровождающих различные состояния. Изменения концентрации Hb при различных заболеваниях представлены в табл.. Исследование концентрации Hb в динамике даёт важную информацию о клиническом течении заболевания и эффективности лечения. Ложное повышение концентрации Hb в крови наблюдают при гипертриглицери-демии, лейкоцитозе выше 25,0х109/л, прогрессирующих заболеваниях печени, наличии гемоглобинов С или S, миеломной болезни или болезни Вальденстрёма (присутствие легко преципитирующих глобулинов).
Таблица Заболевания и состояния, сопровождающиеся изменением концентрации Hb в крови
Таблица Заболевания и состояния, сопровождающиеся изменением концентрации Hb в крови
В крови человека присутствует несколько типов Hb: HbA1 (96-98%), HbA2 (2-3%), HbF (1-2%), различающихся по аминокислотному составу глобина, физическим свойствам и сродству к кислороду. У новорождённых преобладает HbF — 60-80%, к 4-5-му месяцу жизни его количество снижается до 10%. HbA появляется у 12-недельного плода, у взрослого он составляет основную массу Hb. HbF в концентрации до 10% можно обнаружить при апластической, мегалобластной анемиях, лейкемии; при большой р-талассемии он может составлять 60-100% общего Hb, при малой — 2-5%. Повышение фракции HbA2 характерно для р-талассемии (при большой р-талассемии — 4-10%, при малой — 4-8%).
Появление патологических форм Hb обусловлено нарушением синтеза цепей глобина (гемоглобинопатии). Наиболее распространена гемоглобинопатия S — серповидно-клеточная анемия. Основной метод выявления патологических форм Hb — метод электрофореза.