Анемии, обусловленные носительством аномальных стабильных гемоглобинов
Наиболее распространенными формами стабильных гемоглобинов являются гемоглобинопатии С, D и Е. Все эти гемоглобинопатии не дают никаких проявлений в гетерозиготном состоянии. Признаки заболевания возникают только лишь в гомозиготном состоянии и при комбинации этих видов гемоглобинопатии друг с другом или с талассемией. При гомозиготной гемоглобинопатии С отмечается увеличение селезенки, нерезко выраженная желтуха с увеличением билирубина и появлением чувства дискомфорта в области живота. При гемоглобинопатии D, встречающейся в гомозиготном состоянии крайне редко, и при гемоглобинопатии Е в гомозиготном состоянии обнаруживаются легкая анемия, небольшое увеличение селезенки. Сочетание любой из этих гемоглобинопатий с талассемией дает гораздо более тяжелые проявления и значительное увеличение селезенки.
Лечения данной группы гемоглобинопатии как в гомозиготном, так и в гетерозиготном состоянии чаще всего не требуется. При выраженном увеличении селезенки может проводиться операция по ее удалению.
- Анемии, обусловленные носительством аномальных нестабильных гемоглобинов
- Наследственная гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы эритроцитов
- Наследственная гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом активности пируваткиназы эритроцитов
- Анемия симптомы
- Анемии, связанные с нарушением структуры цепей белка глобина