Церулоплазмин (медьсодержащая оксидаза) в сыворотке крови

Категория: Анализы крови, мочи, кала, мокроты, кишечника, сердца, мозга и др.

Референтные величины концентрации церулоплазмина в сыворотке крови у взрослых составляют 180-450 мг/л.

Церулоплазмин — белок с молекулярной массой 150 000 дальтон, содержит 8 ионов Cu1+ и 8 ионов Cu2+. Главный медьсодержащий белок плазмы относится к а2-глобулинам; на его долю приходится 3% общего количества меди в организме и свыше 95% меди сыворотки крови. Церулоплазмин обладает выраженной оксидазной активностью; в плазме он также ограничивает освобождение запасов железа, активирует окисление аскорбино

вой кислоты, норадреналина, серотонина и сульфгидрильных соединений, а также инактивирует активные формы кислорода, предотвращая перекис-ное окисление липидов.

Недостаточность церулоплазмина вследствие нарушения его синтеза в печени вызывает болезнь Уилсона-Коновалова (гепатоцеребральная дегенерация). При недостаточности церулоплазмина ионы меди выходят во внесосудистое пространство (содержание меди в крови также снижается). Они проходят через базальные мембраны почек в гломерулярный фильтрат и выводятся с мочой или накапливаются в соединительной ткани (например, в роговице). Особое значение имеет накопление меди в ЦНС. Недостаточность ионов меди в крови (вследствие дефицита церулоплазми-на) приводит к повышению их резорбции в кишечнике, что ещё больше способствует её накоплению в организме с последующим воздействием на ряд жизненно важных процессов. Снижение концентрации церулоплазми-на в крови выявляют у 97% пациентов с болезнью Уилсона-Коновалова. Снижение содержания церулоплазмина в сыворотке крови также отмечают также при нефротическом синдроме, заболеваниях ЖКТ, тяжёлых поражениях печени (в 23% случаев) вследствие его потерь и нарушения синтеза.

Церулоплазмин относится к белком острой фазы (период полураспада 6 сут), поэтому возрастание его концентрации в крови наблюдают у больных с острыми и хроническими инфекционными заболеваниями, циррозом печени, гепатитами, ИМ, системными заболеваниями, лимфогранулематозом. Повышение уровня церулоплазмина отмечено у больных шизофренией.

Содержание церулоплазмина в сыворотке крови при злокачественных новообразованиях различной локализации (рак лёгкого, молочной железы, шейки матки, ЖКТ) увеличивается (в среднем в 1,5-2 раза), особенно при распространении процесса. Успешная химио- и лучевая терапия способствуют снижению содержания церулоплазмина в крови, вплоть до нормализации. При неэффективности терапии, а также при прогрессировании заболевания содержание церулоплазмина остаётся высоким.