Аммиак в сыворотке крови
Аммиак — продукт белкового обмена, образуется во всех тканях. Самое большое количество аммиака (80%) образуется внутри кишечника под воздействием бактерий. Азотистые соединения типа аминокислот, мочевой кислоты, мочевины в присутствии бактериальных ферментов (протеазы, уреазы, аминовой оксидазы) метаболизируются до аммиака. Аммиак образуется также в клетках слизистой оболочки кишечника из глутамина. Метаболизм аммиака до мочевины происходит в печени в ходе орнитинового цикла. Этот процесс может нарушаться как в результате гиперпродукции аммиака в кишечнике, так, вследствие уменьшения его преобразования
в мочевину при патологии печени. Референтные величины содержания аммиака в сыворотке крови представлены в табл..
Таблица Референтные величины концентрации аммиака (азота аммиака) в сыворотке крови
Таблица Референтные величины концентрации аммиака (азота аммиака) в сыворотке крови
Определению концентрации аммиака в крови при заболеваниях печени отводят роль индикатора шунтирования печени (то есть вещества, которое в норме поступает из кишечника в систему воротной вены и в печень). В патологических условиях, при развитии венозных коллатералей, аммиак поступает в систему общего кровотока, минуя печень, и становится, таким образом, показателем сброса портальной крови.
Кроме шунтовой гипераммониемии, наблюдают и ферментную гиперам-мониемию. Последняя развивается при нарушении работы систем, участвующих в преобразовании аммиака (ферменты цикла образования мочевины). В основном такие нарушения регистрируют у детей и подростков и наблюдают гораздо реже шунтовых. Различают врождённые и приобретённые ферментопатии, приводящие к гипераммониемии. К врождённым относятся гиперлизинемия (дефект дегидрогеназы лизина), пропионовая ацидемия (дефект карбоксилазы пропионовой кислоты), метилмалониевая ацидемия (дефект метилмалонилмутазы) и орнитемия (дефект орнитино-вой кетокислотной трансаминазы). К приобретённым ферментопатиям относится синдром Рея, при котором отмечается особенно высокая гиперам-мониемия (в 3-5 раз выше нормы).
Повышение концентрации аммиака сыворотки крови закономерно возникает при циррозах печени. При циррозе печени без энцефалопатии концентрация аммиака в крови обычно повышается не более чем на 25-50% по сравнению с верхней границей нормы, а при развитии энцефалопатии — на 50-100%.
Нередко повышение концентрации аммиака отмечают при вирусном гепатите. Выраженная гипераммониемия у таких больных возникает при развитии острой печёночной недостаточности, что объясняется развитием массивного некроза печени. Синтез мочевины из аммиака нарушается при повреждении более 80% паренхимы печени. Повышение содержания аммиака в крови также наблюдают при раке печени, хроническом активном гепатите, жировой дистрофии, приёме некоторых ЛС (барбитуратов, наркотических анальгетиков, фуросемида и др.).