Врожденные и детские катаракты
Катаракта — это частичное или полное помутнение вещества или капсулы хрусталика, что сопровождается понижением остроты зрения вплоть до полной его утраты. Помутнение хрусталика является основной причиной слепоты в мире.
Термин «врожденная катаракта» подразумевает помутнение хрусталика уже при рождении ребенка. Помутнение хрусталика в течение 1-го года жизни называют детской катарактой. Некоторые помутнения хрусталика остаются незамеченными при рождении, и их обнаруживают только во время обследования, поэтому указанные термины часто считают равнозначными. Врожденные и детские катаракты встречаются с частотой 1 случай на 2000 новорожденных детей.
Врожденные и детские катаракты могут быть двусторонними (85%) или односторонними. Как правило, 1/3 врожденных или детских катаракт сочетается с другими болезнями (синдром Дауна, синдром Халлермана—Штрайффа—Франсуа, синдром Лоу, синдром Марфана, синдром Альпорта). 1/3 всех случаев врожденной и детской катаракты встречается как наследственное заболевание, которое в большинстве случаев передается по аутосомно-доминантному типу наследования. Кроме того, имеется вероятность передачи заболевания по аутосомно-рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. В 1/3 случаев причина образования катаракт остается неизвестной. Болезни обмена веществ (сахарный диабет, галактоземия, гипокальциемия, болезнь Вестфаля—Вильсона—Коновалова, миотоническая дистрофия) обычно сочетаются с двусторонними катарактами.
Внутриутробная инфекция (краснуха, цитомегаловирусная инфекция, ветряная оспа, герпес, сифилис, токсоплазмоз) также может быть причиной возникновения врожденной катаракты.
Краснуха у беременной может быть причиной повреждений плода, особенно при инфицировании в первые три месяца беременности. Системные проявления врожденной краснухи включают порок сердца, глухоту и задержку умственного развития. Катаракта как результат врожденного синдрома краснухи проявляется белым жемчужным помутнением ядра глаза. Иногда формируется полная катаракта с разжижением верхних слоев хрусталика. Живые частицы вируса можно выделить из хрусталика ребенка спустя 3 года после рождения. Удаление катаракты может осложниться чрезмерным послеоперационным воспалением, вызванным освобождением вируса. Другие глазные проявления врожденного синдрома краснухи: пигментное поражение сетчатки, непроизвольные движения глазных яблок, уменьшение размера глаза, глаукома, облаковидное помутнение роговицы. Несмотря на то, что врожденный синдром краснухи может быть причиной и катаракты, и глаукомы, одновременное развитие этих состояний в одном глазу нехарактерно. Поражение органа зрения при краснухе достигает 49-53%.
Проявления катаракты зависят от ее вида. При полярной катаракте изменения в хрусталике ведут к помутнению слоев капсулы хрусталика. Передняя полярная катаракта обычно представляет собой маленькое двустороннее симметричное непрогрессирующее помутнение, которое не снижает остроту зрения. Передняя полярная катаракта иногда встречается в сочетании с другими глазными аномалиями (уменьшение размеров глазного яблока, остатки зрачковой мембраны и передний лентиконус). Задняя полярная катаракта обычно приводит к большему снижению остроты зрения, чем передняя. В большинстве случаев она стабильная и редко прогрессирует.
Катаракты могут быть впервые возникшими или семейными. Семейная задняя полярная катаракта обычно поражает оба глаза и передается по аутосомно-доминантному типу наследования. Впервые возникшая задняя полярная катаракта чаще поражает только один орган зрения и может сочетаться с поражением хрусталика или с такой аномалией его капсулы, как лентиконус.
Шовная или звездчатая катаракта редко приводит к ухудшению зрения. Двусторонняя и симметричная шовная катаракта часто передается по аутосомно-доминантному типу наследования.
Врожденная ядерная катаракта обычно поражает оба глаза, интенсивность помутнения хрусталика может быть различной. Глазное яблоко с врожденной ядерной катарактой, как правило, уменьшено в размерах.
Капсулярная катаракта — это ограниченное помутнение передней капсулы хрусталика. Капсулярные катаракты обычно не оказывают неблагоприятного влияния на зрение.
Зонулярная, или слоистая катаракта является наиболее простым видом врожденной катаракты. Это двустороннее симметричное поражение. Помутнение развивается в результате кратковременного токсического воздействия во время эмбрионального роста хрусталика. Слоистая катаракта может передаваться по аутосомно-доминантному типу наследования.
Слоистая катаракта — помутнение определенных слоев или зон хрусталика, что выявляется при специальном обследовании.
Полная катаракта представляет собой помутнение всего хрусталика. Некоторые катаракты могут быть частичными при рождении ребенка и быстро прогрессировать до полного помутнения хрусталика. Полная катаракта может быть односторонней или двусторонней и приводит к значительному понижению зрения.
Пленчатая катаракта встречается при рассасывании белков из целого или травмированного хрусталика. При этом передняя и задняя капсулы хрусталика спаиваются друг с другом в твердую белую мембрану. Помутнение и деформация хрусталика является в этом случае непосредственной причиной значительного понижения остроты зрения.