Витамин в12-дефицитной анемии
С детства проявляются те формы витамин В12-дефицитной анемии, которые обусловлены наследственным нарушением образования внутреннего фактора Кастла (он необходим для всасывания витамина В12 или всасывания витамина В12 и отсутствием белка плазмы крови, который осуществляет перенос витамин В12-транскобаламина.
Наследственное нарушение образования внутреннего фактора Кастла передается по аутосомно-рецессивному типу наследования и описано у 24 мальчиков и 23 девочек. В течение первого года у детей показатели крови остаются в пределах нормы. На втором году жизни появляются резкая слабость, понос, раздражительность. Ребенок худеет, исчезает аппетит, появляются восковая бледность, часто желтизна склер и кожи. Иногда наступает атрофия слизистой оболочки языка с покраснением сосочков. Нередко увеличиваются печень и селезенка. Желудочная секреция может быть нормальной. При исследовании кусочков ткани слизистой оболочки желудка, взятой при проведении ФГДС, признаков атрофии не выявляется. Иногда резко снижаются безусловные рефлексы. В сыворотке крови отмечают снижение содержания витамина В12. Всасывание меченого специальными методами витамина В12 также снижено. В том случае, если ребенку при проведении исследования с меченым витамином В12 дать нормальный желудочный сок или концентрат внутреннего фактора Кастла, то всасывание витамина приходит в норму.
В литературе имеется описание случая дефицита витамина В12 у мальчика 13 лет, у которого содержание внутреннего фактора Кастла было нормальным. Однако внутренний фактор не обеспечивал всасывание витамина В12. Прибавление нормального желудочного сока и концентрата внутреннего фактора нормализовало всасывание витамина. Причиной В12-дефицитной анемии в этом случае явилось то, что в организме мальчика образовывался функционально неактивный внутренний фактор.
Независимо от причин дефицита витамина В12, происходит поражение кроветворной ткани, пищеварительной и нервной систем. Постепенно у ребенка появляются утомляемость, слабость, учащенное сердцебиение, одышка при физической нагрузке. Многие дети могут в течение ряда лет жаловаться на боли в животе.
Дети при В12-дефицитной анемии чаще бывают полными, с одутловатым, а при выраженной анемии бледно-желтушным лицом. Иногда при дефиците витамина В12 определяется небольшой подъем температуры тела. У некоторых лиц могут появляться боли в языке, что связано с появлением на нем участков воспаления. Однако признаки воспаления языка как объективного, так и субъективного характера возникают только у 1/4 лиц с дефицитом витамина В12. Вообще воспаление языка не является характерным признаком дефицита витамина В12, так как глоссит (воспаление языка) бывает и при железодефицитной анемии. В некоторых случаях возникает увеличение селезенки, а иногда и печени. Образование желудочного сока у большинства лиц с дефицитом витамина В12 резко снижено. При рентгеноскопии желудка нередко обнаруживают нарушения эвакуации пищи, а также патологические изменения складок слизистой оболочки желудка. Одним из характерных признаков дефицита витамина В12 является поражение нервной системы, которое принято называть фуникулярным миелозом. Наиболее ранними проявлениями данного поражения нервной системы являются появление ощущения «ползания мурашек» (парестезии) и нарушения чувствительности с постоянными легкими болевыми ощущениями, напоминающими покалывание булавками, ощущение холода, «ватных ног», онемение в конечностях. Реже бывают опоясывающие боли.
Нередко бывает выраженная мышечная слабость, возможна атрофия мышц. К явлениям полиневрита (поражения нескольких нервов сразу) присоединяется поражение спинного мозга. Нижние конечности поражаются в первую очередь, в большинстве случаев симметрично. При прогрессировании процесса нарушается поверхностная чувствительность, способность отличать холодное от горячего, снижается болевая чувствительность. Поражение может распространяться на живот и даже выше. Руки поражаются реже и меньше, чем ноги. В тяжелых случаях нарушается вибрационная и глубокая чувствительность. У некоторых детей теряется обоняние, слух, нарушается вкус. В редких случаях могут появляться психические нарушения, бред, слуховые и зрительные галлюцинации, а иногда даже эпилептические приступы. В самых тяжелых случаях наблюдаются истощение, отсутствие рефлексов, стойкие параличи нижних конечностей.
Основной метод лечения данного вида анемии — внутримышечное введение витамина В12 или назначение его внутрь в очень больших дозах, иногда вместе с внутренним фактором Кастла. Однако при этом очень быстро вырабатываются антитела к чужеродному белку, и всасывание нарушается. Для внутримышечного введения применяют такие препараты, как цианкобаламин и гидроксикобаламин. Водный раствор цианкобаламина очень быстро проникает в кровь, максимальная его концентрация в сыворотке крови отмечается через 1,5—2 ч после введения. Почти все введенное количество выводится с мочой, из 1 мг цианкобаламина в организме остается лишь 50—80 мкг. Гидроксикобаламин из места введения всасывается так же быстро, как и цианкобаламин, концентрация его в сыворотке становится максимальной через 2 ч после введения. Однако, в отличие от цианкобаламина, гидроксикобаламин значительно лучше связывается с белками крови. После введения 1 мг препарата в организме остается 25—33%.
Имеются препараты пролонгированного действия — комплексы витамина в виде масляной суспензии. Препарат; поступает в кровь медленно, из 1 мг в организме остается 90—98%, однако после введения подобных препаратов остаются плохо рассасывающиеся инфильтраты в месте инъекции. При фуникулярном миелозе используются большие дозы витамина В12 (1000 мкг ежедневно).
Во всех случаях дефицита витамина В12 применение витамина должно привести к быстрому и стойкому положительному результату. Неэффективность витамина В12, скорее всего, говорит о том, что вам был поставлен неправильный диагноз.