Первичная гипероксалурия (оксалоз)

Первичная гипероксалурия представляет собой наследственную патологию обмена веществ, которая характеризуется периодическими обострениями, оксалатно-кальциевым нефролитиазом (образованием камней в почках), постепенно приводящим к хронической почечной недостаточности.

Признаки заболевания впервые обнаруживаются в раннем детском возрасте — гематурия (появление крови в моче), лейкоцитурия (появление лейкоцитов в моче), почечные колики. На рентгенограмме брюшной полости обнаруживаются плотные множественные конкременты (камни) в почках. В некоторых случаях оксалоз впервые проявляется задержкой роста ребенка и признаками уремии (это последняя стадия почечной недостаточности), почечного канальцевого ацидоза (это нарушение кислотно-основного равновесия в организме в результате нарушения функции почек). У другой части людей, страдающих этим заболеванием, первичная гипероксалурия (появление в моче большого количества оксалатов — солей щавелевой кислоты) проявлялась только в зрелом возрасте в виде почечной недостаточности. При оксалурии почки оказываются главными органами-мишенями, т. е. органами, подверженными патологическим изменениям.

Поражение почек при оксалозе проявляется главным образом изменениями в моче (белок, появление незначительного количества эритроцитов, лейкоциты). Общее состояние ребенка при этом остается удовлетворительным. Иногда регистрируются болевой синдром, энурез (ночное недержание мочи). Возникновение перечисленных симптомов связано с тем, что кристаллы оксалатов оказывают раздражающее действие на мочевыводящие пути. Бактериурия (появление в моче бактерий) обычно отсутствует, функциональные пробы почек не выявляют отклонений. Нагрузочные пробы (водная, солевая, нагрузка хлоридом аммония) могут выявлять недостаточность функции почек. Длительное повреждающее действие кристаллов может вести к развитию воспалительных изменений как в мочевыводящих путях, так и в почках (интерстициальный нефрит). Благодаря этому создаются условия для запуска воспалительной реакции, сначала абактериальной, а в последующем — с наслоением микробной инфекции. Общее состояние ребенка при этом ухудшается, возможны «необъяснимое» повышение температуры тела (не выше 38 °С), болевой синдром, дизурические нарушения (изменение частоты мочеиспусканий, объема и качества мочи), снижение концентрационной способности почек. При прогрессировании болезни вероятно развитие пиелонефрита и почечно-каменной болезни.

Частота почечной патологии среди родственников I степени родства в семьях с гипероксалурией составляет 34,2%.

Оксалаты кальция — основной компонент почечных камней почти в 75% случаев почечно-каменной болезни. Однако у большинства лиц с рецидивирующим типом течения заболевания гипероксалурия не обнаруживается. У них возможны существенные колебания содержания щавелевой кислоты в моче в течение суток. В то же время и моча здоровых людей, как правило, перенасыщена ионами оксалата и кальция, что объясняет значительную частоту образования у них почечных камней.

Основу лечения оксалатного диатеза составляет рациональная диета, снижающая функциональную нагрузку на почки. Предложена картофельно-капустная диета, которая предусматривает исключение из рациона больного человека насыщенных экстрактивных мясных блюд, оксалогенных продуктов, таких как лиственные овощи (щавель, салат, шпинат), чай, какао, шоколад, клюква, морковь, свекла. Рекомендуются «пресные» фрукты — груша, чернослив, курага.

Применение ипразида вызывает снижение выведения оксалатов с мочой. Оправданно назначение аллопуринола, целью применения которого является снижение интенсивности выведения через почки мочевой кислоты, которая может способствовать кристаллизации оксалата кальция и образованию почечных камней. Широко используется комбинированное применение пиридоксина и окиси магния. Эффективность пиридоксина прослеживается лишь у части людей с данным заболеванием. Положительный результат наблюдается при использовании ксидифона внутрь, который повышает растворимость солей кальция, препятствует росту кристаллов цитрата натрия.