Первичная легочная гипертензия

К первичной легочной гипертензии относят повышение давления в легочной артерии и гипертрофию миокарда правого желудочка, не связанные с врожденной или приобретенной патологией сердца и сосудов. Первичная легочная гипертензия относится к заболеваниям с аутосомно-доминантным типом наследования. Описаны семейные формы этой патологии. Первичная легочная гипертензия — редкое заболевание.

Существует множество предположений о формировании первичной легочной гипертензии. Причиной ее может быть врожденный дефект легочных сосудов, при котором кровообращение в легких сохраняется по типу такового у плода во внутриутробном периоде. Предполагают, что непосредственной причиной повышения давления в легочной артерии является изменение строения стенок легочных артериол с преобладанием в них соединительной ткани. По всей вероятности, развитие болезни связано с генетически обусловленным дефектом мышечных волокон. Указывают также, что в основе первичной легочной гипертензии лежит нарушение со стороны нервной системы, что приводит к формированию спазма кровеносных сосудов легких и последующим структурным изменениям в них.

Первичная легочная гипертензия чаще встречается у молодых женщин и девочек. Ранние стадии заболевания обычно не выявляют, поскольку повышение давления в легочной артерии в 2 раза, а иногда и более, сопровождается только лишь умеренным снижением толерантности к нагрузкам и не дает выраженных клинических проявлений. Наиболее ранними симптомами заболевания являются одышка при умеренных физических напряжениях, боли в области сердца, сердцебиение, приступы удушья. Синюшное окрашивание кожных покровов появляется на более поздних стадиях заболевания. Как правило, отмечается утолщение ногтевых фаланг пальцев («барабанные палочки»). В терминальной фазе заболевания выявляются увеличение и болезненность печени.

Для правильного распознавания данного заболевания необходимо проведение рентгенологического исследования и ЭКГ, где выявляются характерные признаки. Диагноз первичной легочной гипертензии окончательно подтверждается при зондировании полостей правого сердца и легочной артерии, при котором исключаются другие причины, способные привести к вторичной легочной гипертензии и цианозу, и устанавливаются точные цифры давления в легочной артерии.

Действенных методов лечения в настоящее время не существует.

Прогноз неблагоприятный. Летальный исход наступает от прогрессирующей сердечной недостаточности.