Дефицит фактора V

Фактор V свертывания крови образуется в клетках печени, но его образование не зависит от содержания в организме витамина К. Этот фактор очень изменчив, плохо сохраняется в консервированной крови и плазме. В процессе свертывания крови его количество уменьшается, чем он отличается от факторов VII и X. В свежей сыворотке определяются следы фактора V, а через час хранения при 37 °С этот фактор уже не определяется. Дефицит фактора V передается по аутосомно-доминантному типу наследования. Может передаваться также и по аутосомно-рецессивному типу.

Выраженность геморрагического синдрома зависит от степени дефицита в плазме фактора V и сопутствующих нарушений в других звеньях системы свертывания крови. На коже при этом заболевании можно отметить появление кровоподтеков, возникают носовые, десневые, маточные и менструальные кровотечения. Возможны кровотечения из пупочного канатика* желудочно-кишечные кровотечения. При выраженных формах заболевания часто возникают длительные кровотечения при удалении зубов, миндалин и при порезах, но полостные операции редко осложняются обильными кровотечениями.

Заместительную терапию при дефиците фактора V проводят свежей донорской кровью или свежезамороженной плазмой. Их заготавливают заранее и хранят в пластиковых мешках, поскольку при контакте со стеклом активность фактора V быстро снижается. В особенно экстренных случаях возможны прямые переливания крови от донора. При этом никогда не используют кровь родителей и других родственников, так как они являются носителями болезни, и в их крови также может отмечаться дефицит фактора V свертывания крови.