Наследственный дефицит фактора X (болезнь стюарта— пpayэра)

Болезнь Стюарта—Прауэра — редкое заболевание, которое передается по неполному аутосомно-рецессивному типу наследования.

Возможны как очень тяжелые формы, так и легкие и скрытые разновидности. При очень тяжелой форме болезни кровотечения возникают в раннем детском возрасте, часто уже при рождении или в первые месяцы жизни, и обычно быстро приводят к смерти. Непосредственной причиной смерти служат кровоизлияния под надкостницу костей черепа, повторяющиеся кровоизлияния в мозг и массивные желудочно-кишечные кровотечения. При тяжелых формах болезни кровотечения возникают несколько позже и не приводят к летальному исходу. Часто возникают кровоизлияния в кожу, подкожные гематомы, обильные и длительные носовые и десневые кровотечения и особенно сильные маточные и менструальные кровотечения. Хирургические вмешательства (от удаления зубов до полостных операций), роды и аборты сопровождаются массивными, угрожающими жизни кровотечениями. Внутримышечные кровоизлияния и кровоизлияния в суставы возникают крайне редко. При среднетяжелой болезни наиболее выражены маточные, носовые и десневые кровотечения, кровоизлияния в кожу, кровотечения при травмах и операциях. Легкая форма не дает таких выраженных проявлений, но все-таки часто возникают маточные кровотечения, кровотечения во время родов и при хирургических вмешательствах. Периодически возникают и «беспричинные» носовые кровотечения. Легкая болезнь имеет длительные светлые промежутки без каких-либо признаков повышенной кровоточивости.

Лечение болезни Стюарта—Прауэра проводится теми же препаратами крови, что и заместительная терапия дефицита фактора VI свертывания крови.

При маточных кровотечениях иногда применяют синтетические гормональные противозачаточные препараты (инфекундин, местранол и др.) по 3—4 таблетки в первые 2—3 дня менструального цикла с последующим снижением дозы до 1 таблетки вдень. При использовании этих препаратов необходим контроль состояния крови.

Местно при носовых кровотечениях, кровотечениях из зубных лунок используют тромбин, гемостатическую губку, охлажденный 5— 10%-ный раствор е-аминокапроновой кислоты и другие местные средства, способствующие свертыванию крови.