Дефицит фактора II

Заболевание встречается крайне редко. Всего в настоящее время в литературе имеется описание около 20 семей с хорошо документированными формами наследственного дефицита фактора II. Болезнь передается либо по аутосомному, либо по неполному рецессивному типу.

Для дефицита фактора II характерна кровоточивость синячкового типа. Тяжесть синдрома кровоточивости соответствует выраженности дефицита фактора II свертывания крови: чем ниже уровень в крови этого фактора, тем массивнее и чаще кровотечения, которые могут возникать даже без видимой причины.

Заместительная терапия проводится либо обычной или свежезамороженной донорской плазмой, либо концентратами этого фактора. Переливания плазмы используются для предупреждения и остановки небольших кровотечений.