Рахит и все, что нужно о нем знать

Характеристика
 

Рахит, или английская болезнь, – это общее заболевание, основная клиническая картина которого связана с расстройствами скелета, так как центральным пунктом заболевания являются расстройства окостенения.

Большое количество вновь образуемой и остеоидной ткани остается необызвествленным. Вследствие этого задерживается рост в длину трубчатых костей и вызывается утолщение и мягкость последних, особенно на границе кости и хряща.

При периостальном окостенении, служащем для наращения костей в толщину, особенно вблизи центров окостенения и разращения внутреннего слоя надкостницы, образуются остеофиты. Это ведет к образованию более богатой сосудами волокнистой остеоидной ткани, но лишь очень медленно к образованию настоящих костей. Таким образом, и здесь скапливаются деформированные мало минерализованные, к тому же увеличенные благодаря набуханию массы.

В общем, всюду постройка кости задержана, рассасывание же ее нормально или даже ускорено; таким образом местами кость исчезает, в других же местах вместо плотных, прочных, способных выдержать нагрузку и соответственно сформированных частей скелета образуются податливые части, легко ломающиеся или искривляющиеся под влиянием механической нагрузки.

В костномозговой полости больных костей находят, по крайней мере, в далеко зашедших случаях, изменения, затрагивающие находящуюся здесь кровеобразующую паренхиму, а именно лимфоидные очаги, реактивный эритробластоз, разращения и образования волокнистого мозга.

В стадии выздоровления находят окостенение хрящей и превращение остеоидной ткани в плотную склеротическую, грубую кость.

Изменения мягкой ткани, в некоторой степени характерные для тяжелого рахита, находят в поперечнополосатой и гладкой мускулатуре (узкие незрелые волокна, увеличенное количество ядер, измененная продольная полосатость); их считают специфическими расстройствами питания регрессивного характера.

Часто припухают печень и селезенка, пульпа и фолликулы, а также лимфатические железы; масса мозга увеличена и как бы набухла.
 

Патологическая химия
 

Как и следовало думать, рахитические кости и хрящи в гораздо большей степени, чем мягкие ткани, бедны минеральными составными частями, преимущественно оксидом кальция, фосфорным ангидридом и пероксидом кальция. Количество магния относительно увеличено. Содержание золы в сухом остатке ребер и позвонков может быть понижен» с 60 до 50%.

В связи с преобладанием в скелете диссимиляциоиных процессов над ассимиляционными известковый баланс и баланс фосфорной кислоты в организме отрицательны.
 

Этиология

Основными этиологическими моментами возникновения рахита являются:

•  недостаточное нахождение на солнце;
•  недостаточное получение витамина D с пищей;
•  недоношенность ребёнка;
•  эндогенные причины;
•  предрасположенность к заболеванию.
   

Клинические симптомы

Признаки отсталого развития костей

Задержка развития может касаться всех частей скелета и вызывает ряд изменений, главным образом в размерах и пропорциях тела. Отсталость в развитии лицевого скелета делает череп как будто еще большим, чем он есть на самом деле, поражение позвонков и длинных трубчатых костей вредно влияет на рост в длину; рахитичные дети отстают в росте. В цветущей стадии и после нее может наступить длительная остановка роста и развиться карликовый рост – последний только в поздних или затяжных и тяжелых случаях. Это же обстоятельство в связи с мышечной слабостью, болезненными периостальными процессами у мест прикрепления мышц и психическими аномалиями может надолго задержать развитие статических и динамических функций тела: приподнимание, сидение, ползанье, стояние, ходьба, а также пользование конечностями вообще. При позднем рахите ребенок снова может перестать ходить. При пассивном приподнимании детей ноги не устанавливаются прямо, а сгибаются, при сидении они подвертываются, руки служат главным образом для поддержки позвоночника. На плоских костях черепа расстройства оссификации обнаруживаются нормальной шириной и замедленным закрытием черепных швов и родничков. Большой родничок долгое время увеличивается в объеме, вместо того чтобы уменьшаться, и может оставаться «открытым», т. е. перепончатым, еще до 3-го года жизни.

Задержка и расстройство развития очень наглядно выражаются на челюстях. Начало первого прорезывания зубов отсрочивается часто на 16-18 месяцев, конец, до 2-З,5 лет. Зубы появляются с необыкновенно долгими и неправильными промежутками, асимметрично, в атипическом порядке и, особенно в верхней челюсти, нередко малы, мягки, ломки, окрашены в темный цвет вследствие кариозного распада, к которому они особенно склонны, часто причудливой формы и даже как бы ампутированы. На шейке и корне молочных зубов и на режущем крае и коронке постоянных можно заметить полоскообразные и круглые дефекты эмали (гипоплазия).

На всем скелете, особенно на костях запястья и на некоторых трубчатых костях, рентгеновское исследование обнаруживает небольшую величину ядер окостенения и ненормальную прозрачность костной ткани.

Признаки размягчения костей

Симптомом, принадлежащим ко второй группе, является ясно выраженный и рано появляющийся краниотабес. При ощупывании затылка и задних частей теменных костей обнаруживаются ограниченные, реже сливающиеся между собой, вдавливаемые мягкие места, которые по форме и величине напоминают небольшую монету. Края костей у родничков пружинят.

Благодаря уменьшенной резистентности различных частей скелета, особенно плоских костей и длинных диафизов, всякого рода постоянное давление (например, тяжесть тела), вытяжение (мышечный тонус) согласно биомеханическим законам ведет к характерным изменениям формы (рахитические деформации или искривления), а различные внешние насилия гораздо легче, чем в норме, вызывают нарушение целости, и притом благодаря эластичности костей скорее перегибы (надломы), чем настоящие переломы. Но и при последних обломки большей частью хорошо фиксируются утолщенной надкостницей. Поэтому переломы и надломы легко принимаются за искривления.

С другой стороны, полосы просветления на рентгеновском снимке могут симулировать надломы. Истинные рахитические искривления костей в большинство случаев представляют собой болезненно усиленные физиологические искривления.

Признаки чрезмерного новообразования костеподобной ткани

Наконец картина рахитического обезображивания скелета дополняется угловатым вздутием костей. На лобной и теменных костях (реже по краям костей) образуются большей частью симметричные, сперва довольно резко обозначенные утолщения, между которыми стреловидный и венечный швы западают (седловидная или крестообразная голова) и при одновременном уплощении затылка придают больному черепу квадратную форму. На местах соединения хрящевой части ребер с костной образуются выступающие кнаружи (но также и внутрь) двойные узлы, цепь которых тянется дугообразно вниз и известна под названием рахитических четок. У эпифизов длинных трубчатых костей, особенно у лучезапястного сустава, тоже образуются узловатые, отграниченные от сустава и стержня кости вздутия. По сравнению с этим менее бросается в глаза утолщение и неуклюжая форма диафизов. Припухлости замечаются также на костях запястья и фалангах (пальцы в виде четок). Сильные искривления костей и в особенности мощно развитые мозоли над вяло срастающимися надломами могут симулировать рахитические остеофиты.

В тяжелых и запущенных случаях искривления, надломы и вздутия различных частей скелета могут достигать очень высокой степени и принимать самые разнообразные, часто причудливые формы.

Но и в более частых легких случаях они обыкновенно развиваются в умеренных границах, отчасти скрываются подкожножировым слоем или даже почти совершенно отсутствуют. Наиболее частыми и заметными являются четки, расстройства прорезывания зубов, большие с мягкими краями роднички и припухание эпифизов запястья.

Факультативные признаки

Группа факультативных признаков рахита составляется из: анемии, значительного увеличения печени и селезенки и гиперплазии других лимфатических органов с увеличением их консистенции.

Рахитичные дети обнаруживают отсталость как в физическом, так и в умственном отношении. Они боязливы, недоверчивы, угрюмы, боятся каждого, кто приближается к их постели, и громко протестуют против всякого, хотя бы случайного прикосновения к болезненным мягким и костным частям. Связанное с болезнью состояние умственной подавленности стоит в определенной связи с физическими признаками, особенно с отсталостью статических функций (стояние, ходьба).

Появление рахитического заболевания в большинстве случаев обнаруживается следующими характерными явлениями, которые имеют диагностическое значение.

Дети становятся вялыми, беспокойными, плаксивыми. Во время сна выступает обильный клейкий кислый пот, причем в особенности потеет голова. Другим признаком вазомоторных расстройств являются летучие эритемы и пятна от давления. Живот становится «лягушачьим». Вследствие увеличения аммиачного брожения запах мочи становится необычно острым, пронизывающим. Только через дни или недели после этого становятся заметными первые симптомы на скелете и мускулатуре.

Течение, осложнения, исход

Первые проявления на скелете, а именно краниотабес и «четки», нередко достигают значительной степени. Обычно течение принимает хронический характер, часто ремитирующий летом и осенью, и простирается на месяцы и годы; у всех переживающих в конце концов наблюдаются признаки самопроизвольного излечения.

Начало излечения проявляется улучшением функций (стояние, утиная походка) и исчезновением общих явлений. В случае излечения скелет укрепляется в полной мере. Деформации, особенно искривления длинных трубчатых костей, иногда с изумительной полнотой выравниваются при росте через несколько лет. Однако карликовый рост, горб, сколиоз и другие калечащие признаки могут остаться на всю жизнь.

Рахит никогда не является прямой, но зато очень часто косвенной причиной смерти; наиболее частыми и серьезными осложнениями, в возникновении которых играют роль специфические и многие другие инфекции, являются пневмонии, тяжелая форма спазмофилии с эклампсией и ларингоспазмом, а также длительные хронические энтериты. Другие осложнения (расхождение прямых мышц живота, грыжи, нистагм) менее серьезны.

Прогноз
 

Прогноз для детей, переболевших классическим рахитом, обычно благоприятен. Без лечения могут возникнуть необратимые изменения, в частности, деформация костей.