Острые нелимфобластные лейкозы

До последнего времени в клинической практике широко использовали Франко-американо-британскую (ФАБ) классификацию острых лейкозов, основанную на морфологических и цитохимических признаках лейкозных бластов. С выходом в 1999 г. классификации ВОЗ необходимость в ФАБ-классификации отпала. В классификации ВОЗ все лейкозы разделены на группу миелоидных и группу лимфоидных, а не на острые и хронические, как это принято в нашей стране и как это представляется более логичным по диагностическими и организационным соображениям. В связи с этим А.И. Воробьев и М.Д. Бриллиант (2000) разработали свою классификацию острых лейкозов, которая мало отличается от предложенной ВОЗ.

Главное достоинство классификации ВОЗ заключается в введении в название форм острых лейкозов генетических нарушений. Это стало возможно с внедрением в клиническую практику метода цитогенетического анализа, который позволил выявить ключевую роль генетических изменений в малигнизации и прогрессировании опухолей.

Наиболее частые хромосомные аномалии, характерные для острых лейкозов, — транслокации (t). На молекулярно-генетическом уровне различают 2 основных типа хромосомных транслокаций: первые приводят к активации протоонкогенов без изменения их структуры; вторые — к формированию совершенно новых химерных или гибридных генов, которые образуются из 2 ранее существовавших генов. Наиболее известна специфическая хромосомная транслокация — t(9,22), наблюдаемая у 90-95% больных хроническим миелолейкозом. Укороченная в результате этой перестройки хромосома 22 получила название филадельфийской (Ph) по первым буквам названия города (Philadelphia), где она была впервые выявлена.