Острые лимфобластные лейкозы

Категория: Анализы крови, мочи, кала, мокроты, кишечника, сердца, мозга и др.

Классификация ОЛЛ (табл.), разработанная ФАБ, основана на разделении лимфобластных лейкозов по морфологическим особенностям бластов на три типа: микролимфобласты (L1), менее дифференцированные клетки (L2), большие клетки, напоминающие иммунобласты, идентичные опухолевым клеткам при лимфоме Беркетта (L3).

В красном костном мозге при ОЛЛ наблюдают выраженную лимфатическую инфильтрацию, с редуцированным эритро- и тромбоцитопоэзом. Основная масса клеток периферической крови и костного мозга характеризуется небольшими размерами (9-14 нм) и округлой формой. Блас-ты более крупного размера имеют большое, расположенное в центре ядро с нежной хроматиновой структурой, занимающее почти весь объём клетки. В ядре определяется одна нуклеола. Цитоплазма имеет различную форму базофилии.

Таблица  Морфологические критерии ФАБ-классификации ОЛЛ

Форма ОЛЛ

Размер клетки

Ядро

Цитоплазма

L1

Малый.

Круглое, иногда

Обычно

 

Популяция

складчатое. Структура

скудная. Базо-

 

гомогенная

гомогенная, нежная

филия слабой или средней степени

L2

Состав популяции

Распределение хроматина

Чаще обильная.

 

гетерогенен,

может быть нежным

Базофилия различной степени выраженности

 

преобладают

и грубым. В ядрах могут

 

крупные клетки

быть расщелины, складки, углубления. Одна или более нуклеол

L3

Большие клетки.

Форма ядра овальная или

Умеренное

 

Популяция

круглая. Грубое

количество

 

гомогенна

распределение хроматина. Одна или более крупных нуклеол

интенсивно базофильной цитоплазмы с множеством вакуолей

Большого практического значения разделение ОЛЛ на типы в соответствии с ФАБ-классификацией не имеет. Для определения прогноза и вы

бора оптимальной тактики лечения ОЛЛ гораздо более важное значение имеет фенотипическая классификация ОЛЛ. В основе фенотипической классификации ОЛЛ лежат представления о стадиях дифференцировки нормальных Т- и В-лимфоцитов. В табл. приведена классификация ОЛЛ, разработанная Европейской группой по иммунологической характеристике лейкемий (EGIL).

ОЛЛ Т-линии: CD3+ цитоплазматический или мембранный (большинство случаев ТдТ+, HLA DR-, CD34-, но эти маркёры не играют роли в диагностике и классификации)

ОЛЛ Т-линии: CD3+ цитоплазматический или мембранный (большинство случаев ТдТ+, HLA DR-, CD34-, но эти маркёры не играют роли в диагностике и классификации)

аблица  Иммунологическая характеристика ОЛЛ

про-Т-ОЛЛ (Т1)

CD7+

пре-Т-ОЛЛ (Т2)

CD2+ и/или CD5+ и/или CD8+

кортикальный Т-ОЛЛ (T3)

СБ1а+

зрелый Т-ОЛЛ (T4)

CD3+ мембранный, СD1а-

ОЛЛ В-линии: CD19+ и/или CD79а+ и/или CD22+ цитоплазматический (экспрессия не менее двух пан-В-клеточных маркёров; большинство случаев ТдТ+, HLA DR+, зрелый В-ОЛЛ часто ТдТ-)

 

Про-В-ОЛЛ (В1)

нет экспрессии других маркёров

common-В-ОЛЛ (В2)

CD10+

пре-В-ОЛЛ (В3)

цитоплазматический IgM+

зрелый В-ОЛЛ (В4)

цитоплазматический

 

или поверхностный К+или L+

В соответствии с фенотипической классификацией выделяют четыре варианта Т-ОЛЛ. Все Т-ОЛЛ характеризуются экспрессией в цитоплазме или на мембране Т-лимфоцитов CD3. Про-Т-ОЛЛ (Т1) вариант имеет кроме цитоплазматического CD3 лишь один мембранный пан-Т-маркёр — CD7. Пре-Т-ОЛЛ (Т2) характеризуется дополнительной экспрессией ещё одного или двух пан-Т-маркёров — CD2 и CD5 при отсутствии на мембране CD1 и CD3

Для В-лимфоцитов на всех стадиях дифференцировки характерна экспрессия Аг CD19, CD22 и CD79а, которые подтверждают принадлежность лейкозных бластов к В-линии. ОЛЛ из В-лимфоцитов (предшественников) характеризуется также постоянной и высокой экспрессией Аг гистосовмес-тимости второго класса (HLA DR) и терминальной деоксинуклеотидил-трансферазы (ТдТ). Выделение четырёх фенотипических вариантов В-ОЛЛ основано на экспрессии определённых маркёров, приведённых в классификации (common-В-ОЛЛ — CD10, пре-В-ОЛЛ — цитоплазматический IgM и т.д.).

Интересное