Острые лимфобластные лейкозы
Классификация ОЛЛ (табл.), разработанная ФАБ, основана на разделении лимфобластных лейкозов по морфологическим особенностям бластов на три типа: микролимфобласты (L1), менее дифференцированные клетки (L2), большие клетки, напоминающие иммунобласты, идентичные опухолевым клеткам при лимфоме Беркетта (L3).
В красном костном мозге при ОЛЛ наблюдают выраженную лимфатическую инфильтрацию, с редуцированным эритро- и тромбоцитопоэзом. Основная масса клеток периферической крови и костного мозга характеризуется небольшими размерами (9-14 нм) и округлой формой. Блас-ты более крупного размера имеют большое, расположенное в центре ядро с нежной хроматиновой структурой, занимающее почти весь объём клетки. В ядре определяется одна нуклеола. Цитоплазма имеет различную форму базофилии.
Таблица Морфологические критерии ФАБ-классификации ОЛЛ
Форма ОЛЛ | Размер клетки | Ядро | Цитоплазма |
L1 | Малый. | Круглое, иногда | Обычно |
| Популяция | складчатое. Структура | скудная. Базо- |
| гомогенная | гомогенная, нежная | филия слабой или средней степени |
L2 | Состав популяции | Распределение хроматина | Чаще обильная. |
| гетерогенен, | может быть нежным | Базофилия различной степени выраженности |
| преобладают | и грубым. В ядрах могут | |
| крупные клетки | быть расщелины, складки, углубления. Одна или более нуклеол | |
L3 | Большие клетки. | Форма ядра овальная или | Умеренное |
| Популяция | круглая. Грубое | количество |
| гомогенна | распределение хроматина. Одна или более крупных нуклеол | интенсивно базофильной цитоплазмы с множеством вакуолей |
Большого практического значения разделение ОЛЛ на типы в соответствии с ФАБ-классификацией не имеет. Для определения прогноза и вы
бора оптимальной тактики лечения ОЛЛ гораздо более важное значение имеет фенотипическая классификация ОЛЛ. В основе фенотипической классификации ОЛЛ лежат представления о стадиях дифференцировки нормальных Т- и В-лимфоцитов. В табл. приведена классификация ОЛЛ, разработанная Европейской группой по иммунологической характеристике лейкемий (EGIL).
ОЛЛ Т-линии: CD3+ цитоплазматический или мембранный (большинство случаев ТдТ+, HLA DR-, CD34-, но эти маркёры не играют роли в диагностике и классификации)
ОЛЛ Т-линии: CD3+ цитоплазматический или мембранный (большинство случаев ТдТ+, HLA DR-, CD34-, но эти маркёры не играют роли в диагностике и классификации)
аблица Иммунологическая характеристика ОЛЛ
про-Т-ОЛЛ (Т1) | CD7+ |
пре-Т-ОЛЛ (Т2) | CD2+ и/или CD5+ и/или CD8+ |
кортикальный Т-ОЛЛ (T3) | СБ1а+ |
зрелый Т-ОЛЛ (T4) | CD3+ мембранный, СD1а- |
ОЛЛ В-линии: CD19+ и/или CD79а+ и/или CD22+ цитоплазматический (экспрессия не менее двух пан-В-клеточных маркёров; большинство случаев ТдТ+, HLA DR+, зрелый В-ОЛЛ часто ТдТ-)
Про-В-ОЛЛ (В1) | нет экспрессии других маркёров |
common-В-ОЛЛ (В2) | CD10+ |
пре-В-ОЛЛ (В3) | цитоплазматический IgM+ |
зрелый В-ОЛЛ (В4) | цитоплазматический |
| или поверхностный К+или L+ |
В соответствии с фенотипической классификацией выделяют четыре варианта Т-ОЛЛ. Все Т-ОЛЛ характеризуются экспрессией в цитоплазме или на мембране Т-лимфоцитов CD3. Про-Т-ОЛЛ (Т1) вариант имеет кроме цитоплазматического CD3 лишь один мембранный пан-Т-маркёр — CD7. Пре-Т-ОЛЛ (Т2) характеризуется дополнительной экспрессией ещё одного или двух пан-Т-маркёров — CD2 и CD5 при отсутствии на мембране CD1 и CD3
Для В-лимфоцитов на всех стадиях дифференцировки характерна экспрессия Аг CD19, CD22 и CD79а, которые подтверждают принадлежность лейкозных бластов к В-линии. ОЛЛ из В-лимфоцитов (предшественников) характеризуется также постоянной и высокой экспрессией Аг гистосовмес-тимости второго класса (HLA DR) и терминальной деоксинуклеотидил-трансферазы (ТдТ). Выделение четырёх фенотипических вариантов В-ОЛЛ основано на экспрессии определённых маркёров, приведённых в классификации (common-В-ОЛЛ — CD10, пре-В-ОЛЛ — цитоплазматический IgM и т.д.).