Классификация острых лейкозов
Для того чтобы практический врач мог ориентироваться в новой классификации острых лейкозов, предложенной ВОЗ, приводим старую ФАБ-классификацию, которая предусматривала выделение следующих форм ОнЛЛ.
■ М0 — острый миелобластный лейкоз с минимальной миелоидной диф-ференцировкой. При данной форме лейкоза бласты без зернистости составляют более 30% миелокариоцитов. Менее 3% бластов содержат липиды или миелопероксидазу. Бласты относятся к миелобластам по результатам фенотипирования (CD13+, CD33+).
■ М1 — острый миелобластный лейкоз без созревания. Бласты без зернистости или с единичными азурофильными гранулами, могут содержать тельца Ауэра; нуклеолы единичные. Бласты должны составлять 90% или более из неэритропоэтических клеток. Более 3% бластов перокси-дазоположительны и содержат липиды.
■ М2 — острый миелобластный лейкоз с созреванием. Бласты морфологически и цитохимически не отличаются от М1, составляют от 30 до 89% неэритропоэтических клеток. Палочки Ауэра, как правило, единичные, обычные. Миелоциты, метамиелоциты и гранулоциты могут быть выявлены в вариабельном количестве (более 10%) и часто имеют ненормальную морфологию. Моноцитарные клетки составляют менее 20% неэритропоэтических клеток.
■ М3 — острый промиелоцитарный лейкоз. Большая часть клеток соответствует неопластическим промиелоцитам. Клетки часто разрушены, так что можно выявить свободно расположенные гранулы и палочки Ауэра. Ядра бластов расположены эксцентрично, варьируют в форме и размере, часто состоят из двух долей.
■ М4 — острый миеломонобластный лейкоз. Общее количество бластов в костном мозге составляет более 30%, при этом более 20% бластов костного мозга и/или более 5х109/л клеток периферической крови — монобласты, промоноциты или моноциты. Диагноз М4 ставят в том случае, когда изменения в костном мозге соответствуют М2, но в периферической крови обнаруживают более 5,0х109/л моноцитарных клеток. Промоноциты и моноциты отличаются отчётливой диффузной реакцией на наличие а-нафтилацетатэстеразы, ингибируемой NaF. Характерный признак М4 — увеличение концентрации лизоцима в крови и моче более чем в 3 раза.
■ М5 — острый монобластный лейкоз. Бласты составляют более 30% ми-елокариоцитов. В костном мозге 80% и более неэритроидных клеток составляют монобласты, промоноциты и моноциты. М5 по типу блас-тов разделяют на две формы: М5а — монобласты составляют 80% или более всех бластов; М5б — монобласты составляют менее 80%, а остальные — промоноциты и моноциты, причём последние составляют в среднем 20% бластов.
■ Мб — острый эритромиелоз. В красном костном мозге эритрокариоци-ты составляют более 50% всех клеток, характеризуются дольчатостью и фрагментацией ядра, многоядерностью, гигантскими формами. Бласты составляют более 30% неэритроидных клеток и могут относиться к любому из ФАБ-вариантов бластов, кроме М3. Такие эритробласты часто выходят в периферическую кровь. Для эритрокариоцитов характерна диффузно-гранулярная реакция на а-нафтилацетатэстеразу.
■ М7 — острый мегакариобластный лейкоз (введён в ФАБ-классификацию в 1985 г.). Свыше 30% клеток составляют незрелые, очень полиморфные бласты. Часто сильно базофильная цитоплазма бластов образует псевдоподии. Рутинная цитохимия не показательна. Часто выявляют миелофиброз.
В табл. приведены основные классификации острых лейкозов.
Таблица Классификации острых лейкозов
Таблица Классификации острых лейкозов
|
А.И. Воробьев, М.Д. Бриллиант (2000) |
ВОЗ (1999) |
ФАБ |
|
Острые миелоидные лейкозы | ||
|
Острый миеломонобласт-ный лейкоз, вариант с t(8;21) (q22;q22) и вариант с перестройками 11q23 |
ОМЛ с t(8;21) (q22;q22) ОМЛ с перестройками 11q23 ОМЛ: с мультилинейной дисплазией; с предшествующим миелодис-пластическим синдромом; без предшествующего миелодис-пластического синдрома ОМЛ с минимальной дифференцировкой ОМЛ без признаков вызревания |
М1 М2 М2Baso |
|
Острый промиелоцитарный лейкоз с t(15;17)(q22;q11-12) и вариантами Острый миеломонобластный |
ОМЛ с признаками вызревания ОМЛ с базофилией Промиелоцитарный лейкоз (ОМЛ) с t(15;17)(q22;q11-12) и вариантами Острый миеломонобластный лейкоз |
М3 М4 |
|
лейкоз вариант с inv(16)(p13;q22) или t(16;16)p13;q22) и с патологической костномозговой эозинофилией; вариант с перестройками 11q23 |
ОМЛ с inv(16)(p13;q22) или t(16;16)p13;q22) и с патологической костномозговой эозинофилией ОМЛ с перестройками 11q23 |
М4Ео |
|
Острый монобластный лейкоз, вариант с перестройками 11q23 |
Острый моноцитарный лейкоз ОМЛ с перестройками 11q23 |
М5а (не диффе- рен- циро- ванный М5Ь, диф- ферен- циро- ванный |
|
Острый эритромиелоз Острый эритромегакариобласт-ный лейкоз |
Острый эритроидный лейкоз |
М6 |
|
Острый монобластный лейкоз |
- |
- |
|
новорождённых Острый мегакариобластный лейкоз |
Острый мегакариоцитарный лейкоз |
М7 |
|
Острый мегакариобластный лейкоз с миелофиброзом |
Острый мегакариоцитарный лейкоз |
М7 |
Продолжение табл.
Продолжение табл.
|
Острый миелобластный лейкоз |
Острый панмиелоз с миелофибро- |
- |
|
с миелофиброзом |
зом | |
|
Острый малопроцентный |
Миелодиспластические синдромы | |
|
лейкоз, | ||
|
вариант с 5q- |
рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами без кольцевых сидеробластов рефрактерная цитопения (миело-диспластический синдром) с мультилинейной дисплазией рефрактерная анемия (миелодис-пластический синдром) с избытком бластов синдром 5q- миелодиспластические синдромы неквалифицируемые | |
|
Вторичные миелобластные |
Вторичные ОМЛ и миелодиспласти- |
М1, |
|
лейкозы |
ческий синдром, развившиеся после |
М2, |
|
химиотерапии |
М3, М4, М5, М6, М7 | |
|
Острый макрофагальный |
- |
- |
|
лейкоз | ||
|
Острые лимфобластные лейкозы | ||
|
Острый В-лимфобластный |
В-лимфобластный лейкоз/лимфо- |
L1 |
|
лейкоз взрослых, цитогенети- |
ма из предшественниц В-клеток, |
L2 |
|
ческие варианты с: |
варианты с: | |
|
t(9;22)(q34;11) |
t(9;22)(q34;11) | |
|
t(1;19)(q23;p13) |
t(1;19)(q23;p13) | |
|
t(12;21)(p12;q22) |
t(12;21)(p12;q22) | |
|
и с перестройками 11q23 |
и с перестройками 11q23 | |
|
иммунофенотипические | ||
|
варианты: ранний пре-В | ||
|
(по-В), пре-В, В | ||
|
Острый В-лимфобластный |
- |
- |
|
лейкоз детей, цитогенетичес- | ||
|
кие варианты с: | ||
|
t(9;22)(q34;11) | ||
|
t(1;19)(q23;p13) | ||
|
t(12;21)(p12;q22) | ||
|
и с перестройками 11q23 | ||
|
иммунофенотипические | ||
|
варианты: ранний пре-В | ||
|
(по-В), пре-В, В | ||
|
Острый плазмобластный |
- |
- |
|
лейкоз | ||
|
Острый Т-лимфобластный |
Т-лимфобластный лейкоз/лимфома |
- |
|
лейкоз взрослых |
из клеток-предшественниц | |
|
Острый Т-лимфобластный |
Т-лимфобластный лейкоз/лимфома |
- |
|
лейкоз детей |
из клеток-предшественниц | |
|
Острый Т-лимфобластный |
- |
- |
|
лейкоз с апластическим син- | ||
|
дромом | ||
|
Острые бифенотипические лейкозы |
М0 | |
|
Острые недифференцируемые лейкозы |
М0 | |