Классификация острых лейкозов

Категория: Анализы крови, мочи, кала, мокроты, кишечника, сердца, мозга и др.

Для того чтобы практический врач мог ориентироваться в новой классификации острых лейкозов, предложенной ВОЗ, приводим старую ФАБ-классификацию, которая предусматривала выделение следующих форм ОнЛЛ.

■ М0 — острый миелобластный лейкоз с минимальной миелоидной диф-ференцировкой. При данной форме лейкоза бласты без зернистости составляют более 30% миелокариоцитов. Менее 3% бластов содержат липиды или миелопероксидазу. Бласты относятся к миелобластам по результатам фенотипирования (CD13+, CD33+).

■ М1 — острый миелобластный лейкоз без созревания. Бласты без зернистости или с единичными азурофильными гранулами, могут содержать тельца Ауэра; нуклеолы единичные. Бласты должны составлять 90% или более из неэритропоэтических клеток. Более 3% бластов перокси-дазоположительны и содержат липиды.

■ М2 — острый миелобластный лейкоз с созреванием. Бласты морфологически и цитохимически не отличаются от М1, составляют от 30 до 89% неэритропоэтических клеток. Палочки Ауэра, как правило, единичные, обычные. Миелоциты, метамиелоциты и гранулоциты могут быть выявлены в вариабельном количестве (более 10%) и часто имеют ненормальную морфологию. Моноцитарные клетки составляют менее 20% неэритропоэтических клеток.

■ М3 — острый промиелоцитарный лейкоз. Большая часть клеток соответствует неопластическим промиелоцитам. Клетки часто разрушены, так что можно выявить свободно расположенные гранулы и палочки Ауэра. Ядра бластов расположены эксцентрично, варьируют в форме и размере, часто состоят из двух долей.

■ М4 — острый миеломонобластный лейкоз. Общее количество бластов в костном мозге составляет более 30%, при этом более 20% бластов костного мозга и/или более 5х109/л клеток периферической крови — монобласты, промоноциты или моноциты. Диагноз М4 ставят в том случае, когда изменения в костном мозге соответствуют М2, но в периферической крови обнаруживают более 5,0х109/л моноцитарных клеток. Промоноциты и моноциты отличаются отчётливой диффузной реакцией на наличие а-нафтилацетатэстеразы, ингибируемой NaF. Характерный признак М4 — увеличение концентрации лизоцима в крови и моче более чем в 3 раза.

■ М5 — острый монобластный лейкоз. Бласты составляют более 30% ми-елокариоцитов. В костном мозге 80% и более неэритроидных клеток составляют монобласты, промоноциты и моноциты. М5 по типу блас-тов разделяют на две формы: М5а — монобласты составляют 80% или более всех бластов; М5б — монобласты составляют менее 80%, а остальные — промоноциты и моноциты, причём последние составляют в среднем 20% бластов.

■ Мб — острый эритромиелоз. В красном костном мозге эритрокариоци-ты составляют более 50% всех клеток, характеризуются дольчатостью и фрагментацией ядра, многоядерностью, гигантскими формами. Бласты составляют более 30% неэритроидных клеток и могут относиться к любому из ФАБ-вариантов бластов, кроме М3. Такие эритробласты часто выходят в периферическую кровь. Для эритрокариоцитов характерна диффузно-гранулярная реакция на а-нафтилацетатэстеразу.

■ М7 — острый мегакариобластный лейкоз (введён в ФАБ-классификацию в 1985 г.). Свыше 30% клеток составляют незрелые, очень полиморфные бласты. Часто сильно базофильная цитоплазма бластов образует псевдоподии. Рутинная цитохимия не показательна. Часто выявляют миелофиброз.

В табл. приведены основные классификации острых лейкозов.

Таблица  Классификации острых лейкозов

Таблица  Классификации острых лейкозов

А.И. Воробьев, М.Д. Бриллиант (2000)

ВОЗ (1999)

ФАБ

Острые миелоидные лейкозы

Острый миеломонобласт-ный лейкоз, вариант с t(8;21) (q22;q22) и вариант с перестройками 11q23

ОМЛ с t(8;21) (q22;q22) ОМЛ с перестройками 11q23 ОМЛ:

с мультилинейной дисплазией; с предшествующим миелодис-пластическим синдромом; без предшествующего миелодис-пластического синдрома ОМЛ с минимальной дифференцировкой ОМЛ без признаков вызревания

М1 М2

М2Baso

Острый промиелоцитарный лейкоз с t(15;17)(q22;q11-12) и вариантами

Острый миеломонобластный

ОМЛ с признаками вызревания ОМЛ с базофилией Промиелоцитарный лейкоз (ОМЛ) с t(15;17)(q22;q11-12) и вариантами

Острый миеломонобластный лейкоз

М3 М4

лейкоз

вариант с inv(16)(p13;q22) или t(16;16)p13;q22) и с патологической костномозговой эозинофилией; вариант с перестройками 11q23

ОМЛ с inv(16)(p13;q22) или t(16;16)p13;q22) и с патологической костномозговой эозинофилией

ОМЛ с перестройками 11q23

М4Ео

Острый монобластный лейкоз, вариант с перестройками 11q23

Острый моноцитарный лейкоз ОМЛ с перестройками 11q23

М5а (не

диффе-

рен-

циро-

ванный

М5Ь,

диф-

ферен-

циро-

ванный

Острый эритромиелоз Острый эритромегакариобласт-ный лейкоз

Острый эритроидный лейкоз

М6

Острый монобластный лейкоз

-

-

новорождённых

Острый мегакариобластный

лейкоз

Острый мегакариоцитарный лейкоз

М7

Острый мегакариобластный лейкоз с миелофиброзом

Острый мегакариоцитарный лейкоз

М7

Продолжение табл.

Продолжение табл.

Острый миелобластный лейкоз

Острый панмиелоз с миелофибро-

-

с миелофиброзом

зом

Острый малопроцентный

Миелодиспластические синдромы

лейкоз,

вариант с 5q-

рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами без кольцевых сидеробластов рефрактерная цитопения (миело-диспластический синдром) с мультилинейной дисплазией рефрактерная анемия (миелодис-пластический синдром) с избытком бластов синдром 5q-

миелодиспластические синдромы неквалифицируемые

Вторичные миелобластные

Вторичные ОМЛ и миелодиспласти-

М1,

лейкозы

ческий синдром, развившиеся после

М2,

химиотерапии

М3, М4, М5,

М6, М7

Острый макрофагальный

-

-

лейкоз

Острые лимфобластные лейкозы

Острый В-лимфобластный

В-лимфобластный лейкоз/лимфо-

L1

лейкоз взрослых, цитогенети-

ма из предшественниц В-клеток,

L2

ческие варианты с:

варианты с:

t(9;22)(q34;11)

t(9;22)(q34;11)

t(1;19)(q23;p13)

t(1;19)(q23;p13)

t(12;21)(p12;q22)

t(12;21)(p12;q22)

и с перестройками 11q23

и с перестройками 11q23

иммунофенотипические

варианты: ранний пре-В

(по-В), пре-В, В

Острый В-лимфобластный

-

-

лейкоз детей, цитогенетичес-

кие варианты с:

t(9;22)(q34;11)

t(1;19)(q23;p13)

t(12;21)(p12;q22)

и с перестройками 11q23

иммунофенотипические

варианты: ранний пре-В

(по-В), пре-В, В

Острый плазмобластный

-

-

лейкоз

Острый Т-лимфобластный

Т-лимфобластный лейкоз/лимфома

-

лейкоз взрослых

из клеток-предшественниц

Острый Т-лимфобластный

Т-лимфобластный лейкоз/лимфома

-

лейкоз детей

из клеток-предшественниц

Острый Т-лимфобластный

-

-

лейкоз с апластическим син-

дромом

Острые бифенотипические лейкозы

М0

Острые недифференцируемые лейкозы

М0