Особенности отдельных форм нелимфобластных лейкозов
Острый недифференцируемый лейкоз (М0): бластных клеток в крови 20-97%, количество нейтрофилов колеблется от 2 до 60%, лимфоцитов — от 0 до 75%. В костном мозге возможна тотальная гиперплазия бластных элементов, редукция эритро- и мегакариоцитопоэза. Бластные клетки отличаются большим полиморфизмом, встречаются макро- и мезоформы 12-14-20 нм в диаметре.
Острые миелобластный (М1, М2) и миеломонобластный (М4) лейкозы имеют практически одинаковые морфологические признаки и не отличаются по клинической картине заболевания. На их долю приходится 62-73% всех ОнЛЛ. Вместе с тем острый миеломонобластный лейкоз может быть представлен бластными клетками принадлежащими к миелоблас-там и монобластам, однако чаще бласты при этой форме лейкоза имеют цитохимические признаки как моноцитарного, так и гранулоцитарного ряда. Частота ремиссий при острых миело- и миеломонобластном лейкозах в условиях современной терапии составляет 60-80% [Владимирская Е.Б. и др., 1998]. Продолжительность ремиссии достигает 12-24 мес, а продолжительность жизни больных может превышать 3 года. В 10% случаев отмечают выздоровление.
Острый промиелоцитарный лейкоз (М3). Клеточный субстрат этой формы лейкоза составляют бласты, характеризующиеся обильной азурофильной зернистостью и напоминающие промиелоциты. Бласты имеют большой размер (15-20 нм) и большое эксцентрично расположенное ядро неправильной формы, иногда двудольное, нежной хроматиновой структуры. Нуклеола в ядре не всегда чётко отграничена. Количество бластных клеток, содержащих азурофильную зернистость, составляет не менее 50%. Считают, что если зернистость обнаруживают в 30-40% бластов и более — это промиелоцитарный лейкоз, если менее 20% — миелобластный. Возможны цитоплазматические выросты, которые лишены гранул. Базофилия цитоплазмы выражена в различной степени. В красном костном мозге отмечают тотальную инфильтрацию промиелоцитами. Количество бластов в крови составляет 40-85% [Морозова В.Т., 1977]. Эритропоэз и мегакарио-цитопоэз резко угнетены. Острый промиелоцитарный лейкоз наблюдают в 5-10% случаев ОнЛЛ. Клиническая картина заболевания характеризуется выраженным геморрагическим синдромом, который появляется на фоне умеренной тромбоцитопении (20-100х109/л). Развитие геморрагического
синдрома обусловлено ДВС, а также высвобождением гепариноподобных веществ из лейкозных клеток.
Острый эритромиелоз (болезнь Ди Гульельмо, М6) — редкая форма лейкоза (5% случаев от всех ОнЛЛ). Изменения в пунктате костного мозга не отличаются от М2. Картина крови в начале заболевания может быть алейкемической, но по мере развития болезни наступает лейкемизация: в кровь выходят эритрокариоциты и/или бласты. Анемия обычно умеренно гиперхромная, в крови выявляют нормобласты, ретикулоциты составляют менее 1%. Лейкопения и тромбоцитопения нередко развиваются уже в самом начале заболевания.