Функциональное состояние гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы

Гипоталамус, передняя доля гипофиза и кора надпочечников функционально объединены в гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковую систему.

Надпочечник состоит из коры и мозговой части, выполняющих различные функции. Гистологически в коре надпочечников взрослого человека различают три слоя. Периферическую зону называют клубочковой, за ней идёт пучковая (наиболее широкая средняя зона коры надпочечника) и сетчатая. Клубочковая зона секретирует только альдостерон. Два других слоя — пучковая и сетчатая зоны — образуют функциональный комплекс, секретирующий основную массу гормонов коры надпочечников (ГК и ан-дрогены).

В пучковойзоне корынадпочечников прегненолон, синтезированный из ХС, преобразуется в 17а-оксипрегненолон, служащий предшественником кор-тизола, андрогенов и эстрогенов. В процессе синтеза из 17а-оксипрегнено-лона образуется 17а-оксипрогестерон, который последовательно гидрокси-лируется в кортизол.

К продуктам секреции пучковой и сетчатой зон относятся стероиды, обладающие андрогенной активностью: дегидроэпиандростерон (ДГЭА), дегидроэпиандростерона сульфат (ДГЭАС), андростендион (и его 11b-ана-лог) и тестостерон. Все они образуются из 17а-оксипрегненолона.

Продукция надпочечниковых ГК и андрогенов регулируется гипоталамо-гипофизарной системой. В гипоталамусе вырабатывается КРГ, попадающий через портальные сосуды в переднюю долю гипофиза, где он стиму

лирует продукцию АКТГ. АКТГ вызывает в корковом слое надпочечников быстрые и резкие сдвиги. В коре надпочечников АКТГ повышает скорость отщепления боковой цепи от ХС — реакции, лимитирующей скорость сте-роидогенеза в надпочечниках. Указанные гормоны (КРГ-АКТГ--свобод-ный кортизол) связаны между собой классической петлёй отрицательной обратной связи — повышение концентрации свободного кортизола в крови тормозит секрецию КРГ, и наоборот, его снижение стимулирует высвобождение КРГ гипоталамусом.

Заболевания коры надпочечников могут протекать или с гиперфункцией (гиперкортицизм), или с гипофункцией (гипокортицизм). Патология, при которой определяется повышение секреции одних гормонов и снижение других, относится к группе дисфункций коры надпочечников.

При заболеваниях коры надпочечников выделяют следующие синдромы.

■ Гиперкортицизм:

□ болезнь Иценко-Кушинга (гипоталамо-гипофизарное заболевание);

□ синдром Иценко-Кушинга — кортикостерома (доброкачественная или злокачественная) или двусторонняя мелкоузелковая дисплазия коры надпочечников;

□ АКТГ-эктопированный синдром: опухоли бронхов, поджелудочной железы, тимуса, печени, яичников, секретирующие АКТГ или КРГ;

□ синдром феминизации и вирилизации (избыток эстрогенов и/или андрогенов).

■ Гипокортицизм:

□ первичный;

□ вторичный;

□ третичный.

■ Дисфункция коры надпочечников:

□ адреногенитальный синдром (АГС).

Для исследования функционального состояния гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы определяют концентрацию АКТГ и кортизола в крови, свободного кортизола в моче, ДГЭАС в крови, 17-оксикортико-стероидов (17-ОКС) и 17-кетостероидов (17-КС) в моче, 17а-гидроксипро-гестерона (17-ГПГ) в крови.