Врожденная глаукома

Врожденная глаукома — один из наиболее тяжелых видов патологии глаз у новорожденных, рано приводящий к слепоте. Заболевание встречается относительно редко, его частота составляет 1 случай на 10000 новорожденных детей. Однако врожденная глаукома является причиной потери зрения у 2,5—7% детей, т. е. почти каждый 10-й ребенок слепнет от врожденной глаукомы. У 15% больных заболевание является наследственным (семейным) или обусловлено различными нарушениями в период внутриутробного развития. По большей части заболевание поражает мальчиков. Соотношение мальчиков и девочек с первичной врожденной глаукомой приблизительно 3 : 2. В целом врожденная глаукома относится к патологии 1-го года жизни ребенка, так как к этому возрасту она проявляется более чем в 90% случаев.

При врожденной глаукоме имеются грубые признаки нарушения развития органа зрения, поэтому она рано проявляется и быстро прогрессирует, приводя к безвозвратной потере зрения в течение 2—3 недель. В связи с этим особую роль играют ранняя диагностика и раннее хирургическое лечение, которое направлено на устранение препятствий току глазной жидкости и создание искусственных путей оттока.

Ранняя диагностика имеет решающее значение для успешного лечения. Однако она возможна только при хорошем знании ранних признаков заболевания акушерами, неонатологами и микропедиатрами родильных домов, участковыми педиатрами и медсестрами, осуществляющими патронаж маленьких детей на дому. Это связано с тем, что детский офтальмолог осматривает всех детей с целью исключения врожденной патологии только лишь в 2—4-месячном возрасте.

Наследственная глаукома отмечается в 15% случаев этого заболевания. Передается она по аутосомно-рецессивному типу наследования и зачастую сочетается с другими аномалиями глаза. Внутриутробная глаукома развивается при воздействии таких факторов, как частые рентгенологические исследования, хроническая внутриутробная гипоксия, авитаминозы, токсикозы, инфекционные заболевания.

В нормальном органе зрения имеется две камеры: передняя и задняя камеры глаза. В этих камерах содержится жидкость, которая является преломляющей средой для фокусирования всех лучей, попадающих в человеческий глаз, для создания определенной картины видимости. Внутриглазная жидкость постоянно циркулирует, т. е. в органе зрения существует дренажная система. Жидкость постоянно образуется в сосудистом сплетении глаза, а излишки стекают по определенным структурам передней и задней камер глаза. При глаукоме возникают нарушения, приводящие к нарушению оттока жидкости, ее избыточному накоплению и повышению внутриглазного давления. Врожденная глаукома является результатом неправильного и неполного расщепления тканей в углу передней камеры в процессе внутриутробного развития. В этом месте в норме как раз и должен находиться путь оттока глазной жидкости. Аномалии угла передней камеры при врожденной глаукоме явно выражены. Изменения угла передней камеры могут быть самыми разнообразными, вплоть до его полного нерасщепления и отсутствия многих звеньев путей оттока. Подобные сильные изменения в дренажной системе не оставляют надежды на успех медикаментозного лечения и требуют срочного оперативного вмешательства.

Стадии глаукомы обозначаются римскими цифрами, и их классифицируют по определенным критериям. Наружные оболочки глаза у детей тонкие, эластичные, поэтому увеличение глаза становится первым и важным симптомом развития глаукомы. У детей легче контролировать остроту зрения, нежели поле зрения, поэтому она является вторым критерием. Третьим критерием развития глаукомного процесса являются изменения зрительного нерва.

Внутриглазное давление является второй характеристикой патологического процесса при глаукоме. Оно может быть нормальным, умеренно повышенным и высоким. Нормальное внутриглазное давление составляет до 27 мм рт. ст. Умеренно повышенное колеблется в пределах 28—32 мм рт. ст. Высокое внутриглазное давление составляет 33 мм рт. ст. и более.

Следующей характеристикой процесса, протекающего при глаукоме, является его стабильность. К стабильной глаукоме относятся случаи без увеличения глаза, снижения зрения, отрицательной динамики в зрительном нерве по результатам систематических наблюдений. При отсутствии отрицательной динамики в 6 месяцев и более процесс считается стабилизированным. К нестабильной глаукоме относятся случаи с отрицательной динамикой: выраженное увеличение размеров глаза, снижение зрения, сужение поля зрения.

При врожденной глаукоме отток внутриглазной жидкости резко затруднен, жидкость накапливается в избыточном количестве, повышается внутриглазное давление. Резко возрастающая нагрузка на наружную оболочку глаза заставляет ее растягиваться. Глаза ребенка в начале заболевания красивые: большие, выразительные, передняя камера глаза углубляется, склера от растяжения становится голубоватой. При длительном растяжении глазное яблоко резко увеличивается («бычий глаз»), мутнеет, склера резко истончается и в виде стафилом неравномерно выпячивается кнаружи. Слепые глаза колеблются в нистагме.

При данном заболевании требуется срочное хирургическое лечение.

Вторичные врожденные глаукомы отличаются от глаукомы взрослых разнообразием форм и являются результатом других заболеваний.

Вторичные врожденные офтальмологические глаукомы с аномалиями развития переднего отрезка глаза:

1) аниридия (отсутствие радужки) в 50% случаев может осложниться увеличением внутриглазного давления. Глаукома проявляется нередко в подростковом возрасте. Дети с аниридией должны быть под диспансерным наблюдением с регулярным контролем внутриглазного давления;

2) эктопия (неправильное положение) хрусталика нередко приводит к развитию глаукомы;

3) синдром Ригера представляет собой недоразвитие радужки и роговицы. Это наследственное заболевание, которое передается по доминантному типу наследования. Глаукома развивается, как правило, после первого десятилетия жизни, в связи с чем глазное яблоко обычно не увеличивается;

4) синдром Франка—Каменецкого наблюдается только у мужчин. Заболевание передается по рецессивному, сцепленному с половой хромосомой типу наследования. При этой аномалии радужка двухцветная: зона вокруг зрачка сероватая, голубая или коричневая, а периферическая часть (более широкая) выглядит шоколадно-коричневой. Глаукома развивается во втором десятилетии жизни.

Вторичные врожденные синдромные глаукомы:

1) синдром Стержа—Вебера. Причина развития этого заболевания выяснена не до конца, однако большое место отводят наследственности. Синдром проявляется капиллярными опухолями (гемангиомами) лица, сосудистыми и очаговыми изменениями в головном мозге. Капиллярная гемангиома лица локализована по ходу ветвей тройничного нерва в виде обширных багровых пятен.

От степени развития сосудистых опухолей в головном мозге зависит неврологическая симптоматика. Возможны эпилепсия, гидроцефалия (накопление в полости черепа избыточного количества жидкости), парезы, психические нарушения, умственная отсталость. Глаукома развивается на стороне родимого пятна при поражении век, особенно верхнего, и конъюнктивы. Такие люди нуждаются в систематическом контроле внутриглазного давления;

2) нейрофиброматоз. Врожденная глаукома может быть при его генерализованной (самой тяжелой) форме, которая протекает с поражением кожи, костей, мозга, эндокринной системы и особенно при расположении в области верхнего века и виска;

3) синдром Марфана и синдром Маркезани — генетически обусловленные заболевания, которые протекают с поражением соединительной ткани, сердечно-сосудистой, костно-мышечной, эндокринной и других систем организма. Сопровождаются неправильным положением хрусталика и, как результат, вторичной глаукомой.