Врожденные дефекты хрусталика

Хрусталик представляет собой прозрачное тело в форме двояковыпуклой линзы. Воображаемая линия, соединяющая передний и задний полюса хрусталика, называется осью хрусталика. Нормальный хрусталик не имеет сосудов. В глазном яблоке он подвешен специальными структурами, многочисленные волокна которых прикрепляются к передней и задней капсулам хрусталика в области экватора. Капсула хрусталика представляет собой мембрану, которая его окружает. Хрусталик непрерывно растет. Он окружен влагой и использует ее как источник питательных веществ и как «раковину» для отходов своей жизнедеятельности. У детей хрусталик содержит 65% воды и растворимые белки.

Врожденная афакия — отсутствие хрусталика — встречается крайне редко. Врожденная афакия делится на первичную и вторичную. При первичной афакии не происходит даже закладки хрусталика в процессе внутриутробного развития ребенка. При вторичной афакии формирующийся хрусталик подвергается спонтанному рассасыванию. Оба вида афакии обычно сочетаются с другими аномалиями глаз.

Лентиконус и лентиглобус. Лентиконус — конусовидная деформация передней или задней поверхности хрусталика. Задний лентиконус встречается чаше, чем передний. Эта патология обычно бывает односторонней. При лентиглобусе наблюдается сферическая деформация поверхности хрусталика. Задний лентиглобус встречается чаще, чем передний, и чаще сочетается с помутнением заднего полюса хрусталика. Деформация передней или задней поверхности хрусталика, как правило, приводит к понижению остроты зрения и может быть причиной развития амблиопии.

Колобома хрусталика представляет собой аномалию его формы. Первичная колобома — это клиновидный дефект хрусталика, который встречается как изолированная аномалия. Колобома хрусталика может сочетаться с сосудистой колобомой. В соседних с колобомой отделах возможно помутнение или утолщение капсулы хрусталика.

Микросферофакия — аномалия, при которой диаметр хрусталика уменьшен и хрусталик имеет шарообразную форму. Шарообразная форма хрусталика приводит к увеличению преломляющей силы, и в результате у больного наблюдается близорукость высокой степени. Сферический хрусталик может блокировать зрачок и вызвать развитие глаукомы. Микросферофакия чаще наблюдается в составе синдрома Вайля—Маркезани. Больные с данным синдромом имеют маленький рост, короткие, «обрубленные» пальцы и широкие кисти с уменьшенной подвижностью суставов.

Аниридия — частичное или почти полное отсутствие радужки. Это редкий синдром, который может сочетаться с диффузным помутнением поверхностных слоев роговицы, глаукомой, недоразвитием желтого тела (см. выше) и зрительного нерва, а также с непроизвольными движениями глазных яблок. Аниридия почти всегда двусторонняя, 2/3 всех случаев составляет семейная, а 1/3 — впервые возникшая аномалия развития. При рождении у детей с аниридией возможно сочетание с помутнением хрусталика. Помутнение хрусталика развивается у 50—85% больных с аниридией в течение первых 20 лет жизни.