Клинические формы дистального канальцевого ацидоза

1. Первичные наследственные формы: нефрокальциноз.

2. Вторичные формы:

1) иммунная патология канальцев;

2) трансплантированная почка;

3) интерстициальный нефрите папиллитом;

4) медуллярный кистоз почек;

5) цирроз печени;

6) лекарственные влияния — амфотерицин В, витамин D, литий;

7) диурез после обструкции;

8) гипоальдостеронизм.

Лечение почечного канальцевого ацидоза должно быть направлено прежде всего на коррекцию нарушенного кислотно-основного равновесия в организме. С этой целью вводятся растворы гидрокарбоната натрия. При снижении количества калия в сыворотке крови следует вводить препараты калия (например, панангин в возрастных дозировках). В комплекс лечения ацидоза рекомендуется включать прием цитратных смесей (лимонная кислота, цитрат натрия или калия, дистиллированная вода).

При явлениях остеопороза и остеомаляции (размягчение костной ткани вследствие вымывания из нее кальция) показано назначение препаратов витамина D или его метаболитов (оксидевита). При гипокальциемии (снижении количества кальция в сыворотке крови) рекомендуется использовать препараты кальция (глюконат кальция) до нормализации уровня кальция в крови. При формировании почечных камней рекомендуется использование окиси магния курсами по 3—4 недели в течение длительного времени (2—3 года). С целью предупреждения формирования почечных камней целесообразно исключать из рациона продукты, богатые оксалатами (щавель, шпинат, томатный сок, шоколад и др.). Медикаментозное лечение следует проводить на фоне общеукрепляющего лечения с включением щелочных минеральных вод (типа боржоми), фруктовых соков, ограничением в пище белков животного происхождения (картофельная диета), использованием комплекса витаминов (А, Е, группы В).

Под влиянием комплексного медикаментозного лечения улучшаются общее состояние, показатели фосфорно-кальциевого обмена, активности щелочной фосфатазы крови, определяется положительная динамика рентгенологической картины структурных изменений костной ткани. Особый контроль должен проводиться за показателями рН крови, мочи и показателями кальция и фосфора в крови, определение которых должно осуществляться 1 раз в 7—10 дней.

Хирургическое лечение может быть рекомендовано только детям с выраженными костными деформациями нижних конечностей, которые затрудняют их передвижение. Для этого необходимо достичь 2-годичной стабилизации клинико-биохимических показателей.

Прогноз ухудшается при присоединении пиелонефрита, почечно-каменной болезни и развитии хронической почечной недостаточности.