Гемофилия

Категория: Генетические заболевания

Гемофилия представляет собой наследственное заболевание крови. Болеют только мужчины, женщины являются носителями заболевания. Распространенность данного заболевания составляет 1 на 5000 родившихся мальчиков. Болезнь проявляется нарушением свертывающей системы крови, в результате чего отмечается склонность к кровотечениям.

Клинические проявления, в зависимости от тяжести течения, могут отличаться.

При легком течении гемофилии клинические проявления заболевания возникают после удаления зуба, оперативном вмешательстве или травме, в результате чего отмечается необычно сильное кровотечение. При сильных травмах могут быть кровоизлияния в полость сустава или мышечную ткань.

При среднетяжелом течении заболевания клинические проявления такие же, как и при тяжелой степени заболевания, но частота проявления кровотечений реже, и явно соотносится с причинными факторами. Вероятность получения инвалидности меньше.

При тяжелом течении заболевания отмечаются массивные и продолжительные кровотечения

после незначительных повреждений. Повторные кровотечения в суставы могут приводить к ранней инвалидности. Часто отмечаются кровоизлияние Ив носа, слизистой оболочки полости рта, моча, окрашенная кровью. Кровотечения могут возникать даже после внутримышечных инъекций, поэтому препараты необходимо вводить через рот, внутривенно или через прямую кишку (в клизме). Лечение гемофилии должно проводиться в гематологической клинике квалифицированными специалистами. После выписки из стационара должны строго соблюдаться предписанные врачом рекомендации.

Интересное