Эритремия

Категория: Анализы крови, мочи, кала, мокроты, кишечника, сердца, мозга и др.

Эритремия (истинная полицитемия) — опухоль кроветворной ткани с относительно доброкачественным течением. Нарушение кроветворения происходит на уровне клетки-предшественницы миелопоэза. Основной субстрат опухоли — зрелые эритроциты, но при гиперплазии всех трёх

ростков кроветворения может быть повышено содержание гранулоцитов и тромбоцитов.

Эритремия характеризуется тотальной гиперплазией клеточных элементов костного мозга, особенно эритроцитарного ростка. Способность дифференцировки до зрелых форм сохраняется. В периферической крови отмечается панцитоз — увеличение показателей красной крови в сочетании с лейкоцитозом (нейтрофилёзом) и тромбоцитозом. Степень увеличения показателей красной крови зависит от продолжительности заболевания. Повышается содержание Hb (обычно в пределах 180-220 г/л) и эритроцитов (6,8-8х1012/л), что сопровождается нарастанием показателя Ht, повышением вязкости крови и уменьшением СОЭ вплоть до полного прекращения оседания, нарушением реологии, замедлением кровотока, стазами. Количество лейкоцитов обычно возрастает до 9-15х109/л, в отдельных случаях (главным образом при наличии миелоидной метаплазии селезёнки) лейкоцитоз может достигать довольно высокого уровня (50х109/л и выше). Лейкоцитарная формула часто характеризуется нейтрофилёзом и палоч-коядерным сдвигом, иногда небольшой эозинофилией. Количество тромбоцитов также увеличивается, в некоторых случаях весьма значительно (свыше 1000х109/л). Эритремия с высоким тромбоцитозом протекает более тяжело, чаще сопровождается сосудистыми осложнениями. В развёрнутой стадии болезни, особенно при развитии миелоидной метаплазии селезёнки, фиксируют качественные изменения в клетках красного и белого рядов: полихромазию, анизоцитоз, базофильную пунктацию эритроцитов, нормо-бластоз и токсическую зернистость нейтрофилов. Пункция грудины при эритремии не даёт полного представления об интенсивности кроветворения, поскольку пунктат оказывается сильно разведённым периферической кровью. Лейкоэритробластическое отношение за счёт преимущественного увеличения эритроцитарного ростка снижается, возрастает количество ме-гакариоцитов. Более ценен метод трепанобиопсии, позволяющий выявить типичное для этого заболевания уменьшение жировой ткани, гиперплазию всех трёх ростков (панмиелоз), значительное увеличение размера мегака-риоцитов и повышенную отшнуровку тромбоцитов. В конечной стадии заболевания развивается вторичный миелофиброз или в результате опухолевой прогрессии — бластный криз (чаще по типу острого миелобластного лейкоза), гематосаркома.

Интересное