Врожденный изолированный дефицит панкреатической липазы

Врожденный изолированный дефицит панкреатической липазы (фермента, расщепляющего жир пищи) проявляется жирной диареей, при этом больные дети имеют хороший аппетит и, как правило, адекватно развиваются в физическом и нервно-психическом отношении. Потовая проба не нарушена, содержание белка в крови остается в пределах нормы. Непереваренные жиры отделяются от фекалий в виде жидкой субстанции желтого или оранжевого цвета, напоминающей растопленное масло. Диагностика осуществляется путем выявления резкого снижения или полного отсутствия активности липазы в соке поджелудочной железы. Морфологических изменений в поджелудочной железе при данной патологии не выявляется. Лечение заключается в назначении больших доз панкреатина и высокобелковой диеты. Возможен приобретенный дефицит панкреатической липазы (например, после перенесенной ветряной оспы), исчезающий на фоне лечения в течение примерно I года.