Семейный спонтанный пневмоторакс

Семейный спонтанный пневмоторакс относится к числу наследственных заболеваний с аутосомно-доминантным типом наследования. Заболевание встречается как самостоятельная патология, без других проявлений генетического дефекта. Вместе с тем спонтанный пневмоторакс может сопровождать наследственно обусловленную патологию соединительной ткани, в частности такие заболевания, как синдром Марфана, синдром Элерса—Данлоса. Семейные случаи идиопатического спонтанного пневмоторакса описаны у сибсов, родителей и детей.

Непосредственной причиной спонтанного пневмоторакса являются истончение стенок и разрыв расположенных под легочной оболочкой (плеврой) участков повышенной воздушности.

Клинические проявления семейного спонтанного пневмоторакса зависят от степени спадения легкого. В типичных случаях внезапно появляются резкая колющая боль в груди, усиливающаяся при глубоком вдохе, одышка. Наличие заболевания уточняется при проведении рентгенографии органов грудной клетки, в результате которой выявляются наличие воздуха в плевральной полости, спадение ткани легкого.

Лечение ограничивается дренированием плевральной полости с постоянным активным поступлением воздуха. При неоднократном повторении эпизодов пневмоторакса показано хирургическое лечение, направленное на устранение источника поступления воздуха в плевральную полость (ушивание, удаление булл).