Ихтиоз и ихтиозиформные дерматозы

Это также разнородная группа наследственных болезней ороговения, отличающихся между собой по возникающим симптомам, способу наследования, а также сопутствующим симптомам. Общим признаком этих заболеваний является сухость кожи и выраженное наслоение чешуек.

Различают две формы ихтиоза — обычную и Х-сцепленную. Ихтиозиформные дерматозы — более разнородная группа болезней ороговения, включающая такие заболевания, как небуллезная ихтиозиформная эритродермия, ламеллярный ихтиоз, буллезная ихтиозиформная эритродермия, а также ряд синдромов.

Обычный ихтиоз является наиболее распространенным, его частота оценивается как 1 : 3000. Наследуется данная патология по аутосомно-доминантному типу. Первые признаки заболевания появляются уже в раннем детстве, как правило, после 3-месячного возраста. При этом оба пола поражаются одинаково часто. Проявляется ихтиоз сухостью и шелушением кожи, наиболее выраженными на внутренней поверхности конечностей. Кожные складки при ихтиозе не поражаются. Ладони и подошвы сухие, с выраженным кожным рисунком и углубленными складками, что придает им старческий вид. Ногти не изменены. У многих лиц с такими симптомами имеются признаки аллергических реакций. С возрастом интенсивность процесса несколько стихает.

Х-сцепленный (сцепленный с полом) ихтиоз наследуется по рецессивному типу, чем и объясняется более редкая его встречаемость, с частотой 1 : 6000 у лиц мужского пола. Полное развитие всех симптомов, характерных для данной формы ихтиоза, наблюдается только у мальчиков. В отличие от обычного ихтиоза данная форма заболевания может проявляться уже с рождения. Чешуйки, образующиеся на коже ребенка, более крупные, красноватой окраски. В процесс вовлекаются также и кожные складки, шея, тыльная поверхность стоп, но отсутствуют изменения на ладонях и подошвах. Кожные изменения более выражены на внутренней поверхности конечностей и на животе, шелушение может быть значительным на волосистой части головы. Нередко при дополнительном обследовании выявляется помутнение роговицы, а также недоразвитие половых органов.

Ихтиозиформные эритродермии отличаются от обычного ихтиоза наличием всех симптомов уже при рождении ребенка, а также наличием признаков воспаления (отек, покраснение, боль, местное повышение температуры кожи). При буллезной форме на кожном покрове присутствуют пузыри, особенно в период новорожденное™ и раннем детском возрасте. При этом также поражаются кожные складки, достаточно часто — придатки кожи (волосы, ногти).

Для буллезной ихтиозиформной эритродермии характерны выраженные наслоения чешуек на внутренней поверхности суставов, наличие пузырей, ускоренный рост волос и ногтей. Изменения кожи на лице выражены незначительно, располагаются преимущественно в нижней его части. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Особое место занимает так называемый врожденный ихтиоз, представляющий собой разнородную группу заболеваний кожи, которые, в зависимости от тяжести процесса, могут быть несовместимы с жизнью (плод арлекина, или врожденный тяжелый ихтиоз), перерождаться в одну из форм ихтиозиформной эритродермии (так называемый коллодийный плод) или почти полностью спонтанно излечиваться в первые месяцы жизни ребенка.

Промежуточное место между распространенными и очаговыми кератозами занимают фигурные вариабельные эритро-кератодермии, передающиеся по аутосомно-доминантному типу наследования. Основной особенностью этих состояний является наличие кожных высыпаний, имеющих очертания в виде разнообразных фигур, изменяющих границы в течение нескольких минут, часов или дней.

Лечение. Основным средством, используемым для лечения ихтиоза, является витамин А и кератолитические препараты. При ихтиозиформных эритродермиях наиболее эффективен такой препарат, как тигазон (в начальной дозе 0,5—1 мг/кг массы тела, при наличии пузырей — 0,3 мг/кг массы тела в сутки). При некоторых формах заболеваний данной группы возможна дородовая диагностика. С этой целью необходимо специализированное исследование околоплодной жидкости. Дородовая диагностика врожденных ихтиозиформных эритродермий осуществляется с помощью микроскопического изучения кожи плода, взятой на 18—20 неделе беременности.