Волосатоклеточный лейкоз

Волосатоклеточный лейкоз — редкий вариант хронического лейкоза, который считают самостоятельной нозологической единицей и в настоящее время не рассматривают как один из клинико-морфологических вариантов хронического лимфолейкоза. Морфологический субстрат заболевания — мононуклеары среднего или большого размера. Цитоплазма лейкемичес-ких клеток с неровными краями, в типичных случаях обрывчата, имеет отростки или ворсинки. Возможно появление клеток с более чёткими очертаниями. Для волосатоклеточного лейкоза характерны анемия, лейкопения и тромбоцитопения. Сублейкемические и особенно лейкемические формы наблюдают редко. В периферической крови увеличено количество лимфоцитов, среди которых выявляют клетки с отросчатой, ворсистой цитоплазмой («волосатые»), высокой активностью кислой фосфатазы, не ингибируемой тартратом натрия. В пунктате красного костного мозга обнаруживают инфильтрацию лейкемическими клетками с заметным угнетением нормального кроветворения. Диагноз устанавливают на основании обнаружения в костном мозге не менее 10% патологических («волосатых») клеток. Заболевание течёт медленно, часто наблюдают инфекционные осложнения. Лейкемические клетки при волосатоклеточном лейкозе в большинстве случаев относятся к В-фенотипу, в отдельных случаях они несут маркёры В- и Т-клеток.

Взаимосвязь болезней стволовых клеток и возможные направления их трансформации представлены на Рис.  Переходы, отмеченные на схеме сплошными стрелками, относятся к частым (в 10% случаев и чаще), пунктирными стрелками — к редким (наблюдают в отдельных случаях) [Besa E.C. et al., 1992].