Апластическая анемия
Апластическая анемия — заболевание, характеризующееся глубоким угнетением костномозгового кроветворения, ослаблением пролиферации и задержкой созревания костномозговых элементов с развитием панцито-пении. Выделяют формы с поражением всех трёх ростков кроветворения (апластическая анемия) и с преимущественным нарушением эритропоэза при относительно сохранённом лейко- и тромбоцитопоэзе (парциальная форма, красноклеточная аплазия).
Обычно заболевание развивается постепенно. Картина периферической крови характеризуется панцитопенией: анемией, чаще нормохромной, реже (20-22%) — гиперхромной; тромбоцитопенией; лейкопенией за счёт снижения количества гранулоцитов с относительным лимфоцитозом [Романова А.Ф. и др., 1997]. У части больных в начале болезни иногда увеличивается MCV (более 100 фл), что может вызвать предположение о наличии витамин В12- и фолиеводефицитной анемии. Этот вопрос может быть решён по результатам исследования красного костного мозга. Характерные признаки тяжёлой апластической анемии включают: количество лейкоцитов менее 0,5х109/л, тромбоцитов менее 20х109/л, ретикулоцитов ниже 10х109/л (менее 0,1%); выживаемость у таких больных составляет 3-6%,
при менее тяжёлой форме она значительно выше [Вуд М.Э., Банн П.А., 1997]. Очень важно выявить больных с очень тяжёлой формой апласти-ческой анемии, потому что им необходимо как можно скорее начинать лечение агрессивными методами.
В пунктате красного костного мозга при апластической анемии выявляют уменьшение количества миелокариоцитов (эритроцитарного и грану-лоцитарного рядов), вплоть до полного их исчезновения, с задержкой созревания этих клеток. Отмечают редукцию мегакариоцитопоэза. Наиболее выражено поражение эритроидного ростка. В тяжёлых случаях наблюдают значительное уменьшение содержания ядерных элементов с угнетением эритропоэза, гранулоцитопоэза и мегакариоцитопоэза, вплоть до полного опустошения красного костного мозга. Для получения пунктата костного мозга у больных апластической анемией в отдельных случаях необходимо использовать три точки, так как даже при выраженной форме заболевания у больного могут быть «горячие карманы» кроветворения.