Кожа вялая

Выделяют две формы заболевания: приобретенную, т. е. развившуюся в процессе жизни, и наследственную, являющуюся достаточно редкой. Наследственная форма заболевания может передаваться как по аутосомно-доминантному, так и аутосомно-рецессивному типу. Существует вероятность наследования рецессивно сцепленно с Х-хромосомой. По своим проявлениям эти формы сходны, но приобретенная развивается у взрослых, обычно после аллергических или иммунных реакций, инфекций.

Основным симптомом данного заболевания является потеря эластичности кожи, вследствие чего она становится вялой, избыточной, свисает крупными складками. Кожа легко растяжима, но, в отличие от изменений при синдроме Чернотубова—Элерса—Данлоса, медленно возвращается в исходное состояние. Изменения более выражены на лице, но могут располагаться и по всему телу. Возможно такое развитие заболевания, когда избыточная складчатая кожа возникает только на веках.

Заболевание возникает с одинаковой частотой у лиц обоих полов, существует с рождения или развивается в раннем детском возрасте. При Х-сцепленной форме характерным считается крючковатый нос, увеличенные верхняя губа и мочки ушей, наличие костных выступов с обеих сторон в области затылка, повышенная подвижность суставов, нарушения со стороны пищеварительной системы (синдром мальабсорбции). При УЗИ мочевого пузыря зачастую выявляют выпячивания его стенки.

Патологические изменения могут затрагивать только кожу или быть системными, проявляясь преимущественно повышенной воздушностью легких, сердечно-сосудистыми аномалиями, выпячиванием стенок желудочно-кишечного тракта и органов мочеполовой системы. Заболевание протекает постоянно прогрессируя, часто заканчивается летально в раннем детстве из-за легочной и сердечной недостаточности, но с возрастом может наступать стабилизация состояния и даже некоторое улучшение.

Лечение направлено на улучшение функций легких и сердечно-сосудистой системы, трофики тканей. В ранней стадии развития этого недуга может оказаться полезным применение пенициллина, небольших доз гормонов, а также препаратов меди в случае ее дефицита. После прекращения прогрессирования процесса возможно проведение пластической операции.