Гипергонадотропная аменорея

Данное заболевание заключается в прекращении менструаций в результате чрезмерного образования в организме женщины гормонов гипофиза (железа головного мозга), стимулирующих функцию яичников. В норме овариальная (яичниковая) недостаточность наблюдается у всех женщин в менопаузе, когда происходит физиологическое истощение яичников. Гипергонадотропная аменорея может быть обусловлена различными генетическими нарушениями. Врожденные аномалии полового развития, как правило, сопровождаются высоким уровнем гонадотропинов (гормоны гипофиза, влияющие на половые железы женщины) и отсутствием менструаций (аменорея).

Синдром истощенных яичников — наступление необратимой аменореи у женщин моложе 37—38 лет, имевших в прошлом нормальную менструальную и репродуктивную функции, вследствие генетически обусловленной патологии яичников.

В развитии данного заболевания ведущим фактором считается наличие хромосомных аномалий, которые приводят к формированию малых яичников с дефицитом фолликулярного аппарата. В 46% случаев заболевания родственницы первой и второй (мать и дочь или сестры) степеней родства имели нарушения менструальной функции и раннее развитие климакса. Вероятно, на фоне генетической предрасположенности любые внешние воздействия (стресс, инфекция, интоксикация, облучение, голодание) могут привести к нарушению функции фолликулярного аппарата яичников. Различные неблагоприятные факторы, влияющие на женский организм, способствуют в период до и после полового созревания разрушению зародышевых клеток, повреждению половых желез и замещению их соединительной тканью.

Заболевание начинается с того, что менструации становятся, в сравнении с обычными, более скудными и менее продолжительными. Такие изменения, как правило, продолжаются от шести месяцев до трех лет. Другим началом заболевания может явиться резкое прекращение менструаций вообще. На фоне возникающего дефицита женских яичниковых гормонов (овариальная гипоэстрогения) после прекращения менструаций у женщин развивается комплекс симптомов, типичный для климактерического синдрома. При этом появляются следующие проявления: головные боли, депрессия, «приливы», нарушение концентрации внимания, тревожность, снижение либидо и трудоспособности, сухость во влагалище, воспаления вагины, урогенитальные расстройства, различные нарушения обмена веществ, повышается частота развития сердечно-сосудистых и заболеваний, довольно часто развивается остеопороз.

При гинекологическом осмотре выявляют уменьшение размеров матки и яичников. Ректальная температура (температура в прямой кишке) в любое время измерения остается неизменной. Изменения, наблюдаемые при УЗИ, идентичны изменениям, возникающим после наступления менопаузы. При этом имеет место прогрессивное уменьшение размеров матки и яичников. Фолликулы яичников не выявляются. При гормональном исследовании отмечают резкие изменения гормонального фона.

Для выявления заболевания проводится гистологическое исследование ткани яичников, при котором обнаруживаются характерные изменения. Кроме того, необходимым является проведение проб с гормонами. При этом циклическое введение женских половых гормонов приводит к улучшению самочувствия женщины и появлению реакции организма, идентичной наступлению менструаций.

Критериями постановки диагноза синдрома истощенных яичников являются следующие признаки: необратимое прекращение менструаций и бесплодие в возрасте до 37 лет; нормальная менструальная функция в прошлом; характерные проявления климактерического синдрома; характерные изменения гормонального фона при лабораторном исследовании крови; отсутствие фолликулов и атрофия яичников, определяемые при гистологическом исследовании ткани органа.

Синдром истощенных яичников необходимо отличать от синдромарезистентных (устойчивых) яичников. Синдром резистентных яичников характеризуется прекращением менструаций, бесплодием, нормальным развитием вторичных половых признаков, женским набором половых хромосом (46,XX), умеренным повышением уровня гонадотропных гормонов гипофиза, умеренным снижением женских половых гормонов (эстрогена). При этом синдроме выявляются правильно сформированные, несколько недоразвитые яичники с достаточным количеством фолликулов. Предполагают, что это заболевание передается по аутоиммунному типу наследования, при котором происходит образование в организме женщины антител к рецепторам для влияющих на яичники гормонов гипофиза. Считается, что при длительном введении больших доз гонадотропинов может происходить активация функции яичников вплоть до полного ее восстановления.

Критерием постановки диагноза синдрома резистентных яичников является наличие у женщины следующих признаков: обратимое (в отличие от вышерассмотренного заболевания) прекращение менструаций и бесплодие в возрасте до 37 лет; нормальная менструальная функция в прошлом; наличие всех признаков климактерического синдрома; характерные изменения гормонального фона при исследовании сыворотки крови; достаточное количество фолликулов, определяемых при гистологическом исследовании ткани органа.

Причиной снижения функциональной активности яичников также могут быть различные поражения этого органа, включающие облучение или воздействие химиотерапевтических препаратов (особенно используемых при лечении различных онкологических заболеваний). Менструальный цикл и овуляция у некоторых женщин могут самостоятельно восстановиться даже после длительного существования заболевания и выраженного снижения содержания женских половых гормонов (эстрогена).

В литературе описаны случаи возникновения яичниковой недостаточности у женщин, перенесших инфекционный паротит, а также после тяжелых воспалительных процессов в области малого таза. Хирургическая кастрация также приводит к развитию гипергонадотропной аменореи.

Лечение. Всем женщинам с гипергонадотропной аменореей, независимо от наличия или отсутствия у них проявлений снижения образования эстрогенов, назначают заместительную терапию половыми гормонами, которая проводится до возраста естественной менопаузы и после него. При отсутствии противопоказаний беременность у женщин с данным заболеванием возможна при искусственном оплодотворении донорских яйцеклеток сперматозоидами мужа в пробирке с последующим переносом образовавшегося эмбриона в подготовленную матку. Такие методы стали возможными в результате разработки программ экстракорпорального оплодотворения.

Обновлено: 2019-07-09 23:41:33