Экссудативная энтеропатия
Термином «экссудативная энтеропатия» обозначают патологическое состояние, характеризующееся потерей белков плазмы крови через желудочно-кишечный тракт. Обычно экссудативная энтеропатия сопровождается нарушением кишечного всасывания (следствием чего является выраженное снижение содержания белков крови), появлением отеков, непереваренного жира в кале. В отличие от других синдромов мальабсорбции при экссудативной энтеропатии могут отсутствовать резко выраженные симптомы поражения тонкого кишечника. В редких случаях ребенок может отставать в физическом развитии.
Выделяют первичные и вторичные формы экссудативной энтеропатии.
Первичные формы обусловлены феноменом потери лимфы через тонкий кишечник, что может быть вызвано патологическим расширением лимфатических сосудов или генерализованным поражением лимфатической системы. Потеря лимфы может наблюдаться также в результате нарушения оттока лимфы с блокадой изначально не измененных лимфатических сосудов либо затрудненного венозного оттока (например, при заболеваниях сердца).
Вторичные причины развития экссудативной энтеропатии, приводящие к нарушению целостности слизистой оболочки кишечника, включают в себя ряд заболеваний со стороны желудочно-кишечного тракта, со стороны почек, печени, легких. Кроме того, в развитии экссудативной энтеропатии могут играть роль нарушения со стороны иммунной системы, наличие аллергических реакций и многие другие заболевания.
Клинические проявления заболевания определяются потерей белков плазмы крови, выраженностью последующих нарушений, а также возрастными особенностями. Выделение определенного количества белка через кишечник является физиологической нормой. Снижение содержания белка в плазме крови возникает тогда, когда потеря белка превысит скорость его синтеза в организме. Из-за различий в скорости синтеза различных фракций белков нарушение их соотношения носит следующий характер: снижается количество альбуминов и ¡-глобулинов в сыворотке крови. Уровень фибриногена почти всегда остается в пределах нормы. Постоянная потеря лимфоцитов ведет к стойкому абсолютному или относительному снижению их количества, что является важным критерием для постановки диагноза. Вместе с белком теряются жиры, микроэлементы и некоторые витамины. Дефицит этих веществ может изменить клиническую картину в сторону большей или меньшей выраженности, а в некоторых случаях может быть ведущим (например, судороги на фоне выраженного снижения количества кальция в крови).
Первичная кишечная лимфангиэктазия (расширение лимфатических сосудов тонкого кишечника) — особая форма синдрома, протекающего с потерей белка плазмы крови. Эта патология впервые была описана в 1966 г. Предполагается, что она наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Однако не исключена возможность и доминантного наследования с высокой частотой проявляемости и различной степенью выраженности патологического гена.
В клинической картине на первый план выступают массивные асимметричные отеки, сохраняющиеся длительное время, располагающиеся главным образом на нижних конечностях, а также в полостях тела (брюшной, полости перикарда, полости плевры), снижение количества белков плазмы, нарушение соотношения их фракций, симптомы нарушения функции желудочно-кишечного тракта, вторичное иммунодефицитное состояние. У некоторых детей заболевание начинает проявляться уже при рождении. Расширение лимфатических сосудов при синдроме Нунан сопровождается тяжелой формой постоянно появляющихся отеков кистей и стоп, ногти на ногах желтеют, становятся выпуклыми, появляется их поперечная исчерченность. Имеются случаи сочетания расширения лимфатических сосудов кишечника с синдромом Ди Джорджа, недоразвитием зубной эмали.
Диагностика при данном заболевании основывается на обнаружении сниженного количества лимфоцитов в крови, изменений биохимических параметров крови. Диагностика возможна при определении белков сыворотки крови в кале. Количественно потерю белка в кишечнике можно определить специальными технически сложными методами исследования, проводимыми в крупных стационарах. Исследование состояния лимфатической системы путем введения контрастного вещества часто выявляет недоразвитие ее периферических отделов и видимое замедление движения лимфы (вплоть до полного его отсутствия в некоторых сосудах). В некоторых случаях возможны отсутствие лимфатических узлов вблизи аорты, а также закупорка грудного лимфатического протока с поступлением контрастного вещества в просвет кишечника. Большое диагностическое значение придается выяснению состояния слизистой оболочки кишечника. При эндоскопическом исследовании кишечника выявляется следующая картина: складки слизистой оболочки тощей кишки сохранены, бледно-розового или розового цвета с выраженным сосудистым рисунком, иногда определяются точечные кровоизлияния, увеличение лимфатических узлов, наблюдается также своеобразное разрастание слизистой оболочки в виде многочисленных выбуханий. Характерным для рассматриваемого заболевания является обнаружение при гистологическом исследовании кусочков слизистой оболочки кишечника, взятых при эндоскопическом исследовании, расширенных лимфатических сосудов.
Лечебные мероприятия при экссудативной энтеропатии сводятся к внутривенному введению белковых препаратов, резкому ограничению животных жиров в пищевом рационе с заменой их растительным маслом. Используют препараты, содержащие жиры, которые легко расщепляются ферментами поджелудочной железы без участия желчных кислот и всасываются в венозную систему, способствуя уменьшению образования лимфы и облегчая ее движение. Признаки воспалительного процесса в виде ускорения СОЭ, повышения уровня циркулирующих иммунных комплексов диктуют необходимость применения гормональных препаратов, лечение которыми может привести к ликвидации клинических проявлений экссудативной энтеропатии. При выраженном отечном синдроме необходимы диуретики (мочегонные средства). Кроме того, необходимым является применение препаратов калия, кальция, железа и витаминов.
Прогноз зависит от протяженности поражения тонкого кишечника, степени выраженности патологии лимфатической системы, возможности коррекции основного заболевания при вторичных формах данного заболевания.