Недостаточность надпочечников симптомы

Недостаточность надпочечников - это достаточно редкое, постепенно развивающееся заболевание. Оно вызывается либо разрушением ткани в части надпочечника, которая называется кора надпочечника и которая выделяет кортикостероидный гормон (болезнь Аддисона), либо в случае атрофии коры надпочечника в результате прекращения его стимуляции гипофизом (вторичная недостаточность надпочечников). Проявляется нарастающей слабостью, патологической пигментацией кожи и слизистых оболочек, гипотонией, гипогликемией. Проявление болезни зависит от недостатка в организме гормонов коры надпочечников, как глюкокортикоидов, так и минералокортикоидов. Болезнь чаще развивается в связи с атрофией коры надпочечников, причем развитию клинических проявлений нередко предшествуют травма, психическое перенапряжение. Возможно также поражение надпочечников в связи с туберкулезом, опухолью, апилоидозом. При болезни Аддисона симптомы появляются после того, как разрушено около 90 процентов коры надпочечника. Недостаточность кортикостероидов может привести к проблемам со здоровьем, таким как неспособность выздороветь даже после несильного инфекционного заболевания. Могут возникнуть такие осложнения, как длительная слабость и шок, а также наступить смерть. Недостаточность надпочечников встречается в любом возрасте у людей обоих полов. Раньше эта болезнь не излечивалась, но после изобретения кортикостероидно-заместительной терапии в 1950-х годах болезнь стала излечимой. Необходимо, однако, принимать меры, чтобы избежать обострения болезни - внезапного дефицита стероидов, который обычно возникает после инфекционного заболевания, травмы или стресса, является угрозой для жизни и требует неотложного лечения.

Причины

• Болезнь Аддисона развивается в результате разрушения коры надпочечников. Причины этого обычно трудно определить, хотя разрушение часто происходит как аутоиммунное нарушение (разрушение здоровых тканей организма в борьбе против болезни).

• Семейная история аутоиммунных нарушений, таких как гипотиреоз, связана с более высоким риском заболевания болезнью Аддисона.

• Антикоагулянтная терапия с использованием таких препаратов, как варфарин и гепарин, может неожиданно привести к кровоизлиянию в надпочечнике и вызвать разрушение его тканей.

• Иногда болезнь Аддисона может проявляться как осложнение после некоторых инфекционных заболеваний, например, туберкулеза, гистоплазмоза или вируса цитомегалии (у больных СПИДом).

• Ткань надпочечников может быть разрушена в результате ракового или других заболеваний.

• Вторичная недостаточность надпочечников наиболее часто развивается в результате опухоли гипофиза, которая разрушает его часть, или в результате хирургического удаления или облучения гипофиза.

• Длительное лечение стероидами приводит к атрофии коры надпочечника; на восстановление функции надпочечника могут уйти месяцы после прекращения лечения стероидами.

Симптомы

•    Усиливающаяся усталость и слабость.

•    Тошнота и рвота.

•    Снижение аппетита и потеря веса.

•    Усиленная пигментация кожи и слизистых оболочек (темные веснушки или даже пятна темной кожи, или необычно устойчивый солнечный загар). При вторичной недостаточности надпочечников этого не наблюдается.

•    Боль в животе.

•    Диарея или запор.

•    Головокружения, особенно при подъеме из положения лежа или сидя.

•    Изменения характера, такие как раздражительность и неусидчивость.

•    Обострение обоняния, вкусовых ощущений и слуха.

Больные отмечают постепенно нарастающую слабость, утомляемость. У большинства из них выявляются нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта: потеря аппетита, тошнота, рвота, боли в животе, похудание. Характерно снижение силы мышц, апатия, иногда психоз. Наряду с дегидратацией отмечаются гипотония, тахикардия. В крови — гипогликемия, гиперкалиемия, небольшое повышение азотистых шлаков. Существенным, однако необязательным, признаком аддисоновой болезни является гиперпигментация кожи и слизистых оболочек, связанная с отложением меланина, напоминающая темный загар. Эта пигментация наиболее выражена в складках кожи, в местах, подвергающихся трению и давлению. Проявления болезни усиливаются во время травмы, инфекции, когда могут возникнуть так называемые адреналовые кризы. При этом возможны резкие боли в животе, адинамия, коллапс.

Диагностика

Лабораторная диагностика надпочечниковой недостаточности трудна. Она требует введения АКТГ с последующим определением в моче различных стероидных соединений, количество которых у больных аддисоновой болезнью мало меняется по сравнению с исходным периодом.

•    История болезни или обследование.

•    Анализы крови и мочи для измерения содержания гормонов.

Антитела к надпочечникам в сыворотке крови

АТ к надпочечникам направлены против микросомальных структур клеток коры надпочечников. Они принадлежат к IgG, обладают органоспеци-фичностью и чаще появляются у женщин. Определение АТ в сыворотке крови используют для установления патогенетических механизмов развития первичной атрофии надпочечников. АТ выявляются у 38-60% больных идиопатической болезнью Аддисона. С течением времени концентрация АТ при болезни Аддисона может изменяться, и они могут исчезать. АТ к адреналовым Аг удаётся выявить у 7-18% пациентов с туберкулёзной этиологией болезни Аддисона и 1% пожилых больных.

Лечение

•    Основным способом лечения является замещение гормонов. Используются такие кортикостероиды, как кортизол, преднизон и дексаметазон. Поскольку медикаменты вызывают усиленное выделение желудочной кислоты, их необходимо принимать с едой, молоком или антацидными средствами. В легких случаях надпочечниковой недостаточности ограничиваются введением хлорида натрия до 10 г/сут и аскорбиновой кислоты по 0,5 г 2 раза в день. В более тяжелых случаях назначают преднизолон по 10—20 мг/сут, иногда в сочетании с дезоксикортикостерона ацетатом. При кризе — гидрокортизон в дозе 100—200 мг в/м или в/в с назначением преднизолона внутрь. Парентерально вводят 1,5—2 л жидкости в виде изотонического раствора хлорида натрия и 5 % раствора глюкозы. При неукротимой рвоте вводят гипертонический раствор хлорида натрия. Назначают также дезоксикортикостерона ацетат (2 мл 0,5 % раствора в/м), сосудистые средства (кордиамин, при выраженном снижении давления — норадреналин).

•    Такой минералокортикоид, как флюдрокортизон, часто бывает необходим, чтобы поддерживать баланс солей и минералов и таким образом предотвращать обезвоживание и понижение давления у больных болезнью Аддисона.

•    Доза кортикостероидов должна быть увеличена в периоды стрессов, заболеваний инфекционными и желудочно-кишечными болезнями, удаления зубов или хирургического вмешательства.

•    Пациенты всегда должны носить при себе медицинскую информацию о своем состоянии в записанном виде на случай оказания срочной помощи.

•    При обострении болезни необходимо срочное медицинское лечение, которое включает внутривенное вливание жидкостей и введение гидрокортизона.

Профилактика

• Способов профилактики болезни Аддисона не существует.

•    Обратитесь к врачу при любых необъяснимых проявлениях слабости, потери веса или желудочного расстройства.

•    Внимание! Если вам поставили диагноз болезни Аддисона и вы чувствуете сильную сонливость, у вас тошнота, рвота, головокружение Или происходит обезвоживание организма, немедленно обратитесь за помощью к врачу. Эти симптомы могут быть показателями кризиса недостаточности надпочечников.

Врожденная дисфункция коры надпочечников

АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ связан с избыточным выделением корой надпочечников мужских половых гормонов. Это может быть связано как с опухолью коры надпочёчников, так и в ряде случаев с усиленным выделением гипофизом гормонов, стимулирующих функцию надпочечников. При этом у женщин развиваются нарушения менструального цикла, появляются признаки оволосения по мужскому типу (вырастают борода, усы, волосы на туловище), атрофируются молочные железы. При обследовании таких больных обнаруживают увеличенное выделение с мочой 17-кетостероидов. При выявлении опухоли у таких больных необходимо оперативное лечение.

Врожденная дисфункция коры надпочечников — группа передающихся по аутосомно-рецессивному типу наследования нарушений синтеза гормонов коры надпочечников, а именно кортикостероидов. Иногда в качестве синонима врожденной дисфункции коры надпочечников используют термин «адреногенитальный синдром». Данное утверждение является не вполне правильным, так как адреногенитальный синдром обозначает патологическое изменение наружных половых органов из-за нарушения выработки надпочечниковых гормонов, что может происходить и при других состояниях, например при некоторых опухолях.

Сущностью термина «дисфункция» применительно к коре надпочечников является угнетение выработки только кортикостероидов при одновременном увеличении выработки других гормонов этого органа. В соответствии с дефектом того или иного фермента, принимающего участие в образовании гормонов надпочечников (стероидогенез), в настоящее время описано 5 основных типов врожденной дисфункции коры надпочечников. Кроме того, по наличию или отсутствию увеличения образования мужских половых гормонов (надпочечниковых андрогенов) врожденную дисфункцию коры надпочечников подразделяют на: врожденную дисфункцию с увеличенным образованием андрогенов и врожденную дисфункцию коры надпочечников без увеличения образования андрогенов (мужских половых гормонов).

В результате воздействия избытка надпочечниковых андрогенов, которое начинается уже на ранних стадиях развития плода, у новорожденных девочек имеется интерсексуальное строение наружных гениталий. Такое состояние носит название женского псевдогермафродитизма. Выраженность изменений варьирует от простой гипертрофии клитора до полной маскулинизации гениталий, т. е. их изменения по мужскому типу. При этом клитор становится пенисообразным, а отверстие мочеиспускательного канала перемещается на его головку. Строение внутренних гениталий у плодов с женским генотипом при врожденной дисфункции коры надпочечников всегда нормальное. У генотипических мальчиков с вирильной и сольтеряющей формами дефицита фермента стероидогенеза отмечается увеличение размеров пениса и потемнение мошонки за счет отложения большого количества пигмента.

При отсутствии лечения после рождения ребенка происходит быстрое появление мужских черт под влиянием мужских гормонов. Быстро закрываются зоны роста костей, в результате чего у взрослых, как правило, отмечается низкорослость.

Указанные изменения обозначаются как ускоренный псевдопубертат. У девочек при отсутствии лечения определяется первичная аменорея (отсутствие менструаций), что также объясняется действием избыточного количества мужских гормонов (андрогенов).

Выделяют две наиболее часто встречающиеся формы врожденной гиперплазии коры надпочечников. Они различаются между собой по типу фермента, принимающего участие в образовании гормонов надпочечниками. Первой формой является недостаточность фермента под названием 21-гидроксилаза, второй — недостаточность 11-гидроксилазы.

Аутоиммунные заболевания надпочечников

В случае идиопатической формы болезни Аддисона очень важно обнаружение надпочечниковых аутоантител. Выявление аутоантител даже при нормальной концентрации кортизола, альдостерона и повышенной концентрации АКТГ в крови свидетельствует о скрытой надпочечниковой недостаточности. Своевременное обнаружение надпочечниковых аутоантител способствует ранней диагностике нарушений функции коры надпочечников. При аутоиммунном генезе болезнь Аддисона часто сочетается с симптомами других заболеваний аутоиммунного генеза, таких как аутоиммунный гипотиреоз, гипопаратиреоз, сахарный диабет, гипофункция яичников, заболевания ЖКТ. Возможны случаи развития надпочечниковой недостаточности при наличии АТ к рецепторам АКТГ.