Заболевания жкт при нарушении иммунной системы

Острая диарея и мальабсорбция развиваются у большинства детей с нарушением функции иммунной системы. Заболевания, в основе которых лежит первичная недостаточность системы иммунитета, имеют различные клинические проявления, но их общей чертой является склонность к тяжелым рецидивирующим (с периодическими обострениями) бактериальным, вирусным и (или) грибковым инфекциям с хроническим течением. Приобретенные иммунодефицитные состояния в большинстве случаев представляют собой наследственные дефекты иммунитета.

В организме человека существуют две системы иммунитета: клеточная и гуморальная. Первая система представляет собой определенные клетки, непосредственно участвующие в иммунном ответе. Вторая система — гуморальная (от лат. humor — «жидкость») — представлена антителами (иммуноглобулинами), которые представляют собой белки различных типов, циркулирующие в крови и также принимающие участие в реакциях иммунитета.

Общая вариабельная гипогаммаглобулинемия (снижение количества белков ¡-глобулинов в крови, участвующих в иммунитете) — группа иммунодефицитных состояний, развитие которых связывается с нарушением способности В-лимфоцитов трансформироваться в клетки, синтезирующие иммуноглобулины (антитела, принимающие участие в иммунном ответе). Кроме рецидивирующих или хронических микробно-воспалительных процессов лор органов, легких, кожи и других гнойных процессов, основными проявлениями при данной патологии являются хронические расстройства пищеварения. Синдром мальабсорбции часто обусловлен лямблиозной инфекцией. В 30% семей больных с общей вариабельной гипогаммаглобулинемией у родственников имеются аутоиммунные заболевания. Общее содержание ¡-глобулинов в крови снижено не до крайних значений, но все же существенно отклоняется от средней возрастной нормы. Сроки первого проявления заболевания значительно варьируют, хотя чаще возникают в раннем детстве. Поздние формы общей вариабельной гипогаммаглобулинемии у подростков и взрослых относят не к моногенным, а к мультифакториальным заболеваниям. Заболевание с одинаковой частотой наблюдается у мальчиков и девочек. Наследуется данная патология по аугосомно-рецессивному типу.

При первичной агаммаглобулинемии (отсутствии ¡-глобулинов в крови), передающейся по Х-сцепленному с полом типу, с 5—6-месячного возраста у детей возникают различные нарушения функции кишечника: выявляют лямблиоз, дисахаридазную недостаточность, дисбактериоз тонкого кишечника. Дефицит антител обнаруживается у 50% больных первичными формами иммунодефицитных состояний, очень часто — при общей вариабельной гипогаммаглобулинемии. Дефицит антител у детей старшего возраста проявляется, как правило, хронической пневмонией и синдромом мальабсорбции. Существует несколько типов антител в организме человека. Иммунодефицитные состояния могут развиваться при недостатке любого из типов антител, но при этом в большинстве случаев при определении содержания общего количества антител оно остается в пределах нормы, а иногда даже несколько повышено.

При недостаточности клеточных иммунных реакций также наблюдаются нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта.

При синдроме Ди Джорджа выявлено, что слизистая оболочка тонкой кишки имеет отечный вид, с уплощенными ворсинками, при этом уровень иммуноглобулинов (антител) нормальный. У больных могут развиться мальабсорбция и необъяснимая водная диарея, они предрасположены к инфицированию бактериями, грибами, вирусами простого герпеса и цитомегаловирусами.

При тяжелых комбинированных формах недостаточности иммунитета развиваются хроническая водная диарея и мальабсорбция, которые впервые появляются у детей в возрасте 3— 6 месяцев. Ворсинки слизистой оболочки тонкой кишки изменены или отсутствуют, что создает впечатление «лысой» кишки при эндоскопическом исследовании.

При синдроме Вискотта— Олдрича первоначально функция системы иммунитета остается нормальной, но с возрастом ухудшается. Кровянистая диарея — характерный симптом в раннем детстве. Большинство детей с данным заболеванием погибает к концу первого десятилетия жизни от постоянно повторяющихся инфекций, кровотечений или злокачественных новообразований.

Лимфоцитарная дисгенезия (синдром Незелофа) характеризуется отсутствием или депрессией клеточного звена иммунитета при нормальном или слегка пониженном содержании иммуноглобулинов в плазме крови. Заболевание возникает редко, наследуется по аутосомно-рецессивному типу, протекает совместно с мальабсорбцией, постоянно повторяющимися инфекциями и грибковыми поражениями различных органов и систем.

Синдром «голых» лимфоцитов. Установлено, что в большинстве случаев данного заболевания родители больных детей состоят в кровнородственном браке. Данный факт дает основание предполагать аутосомно-рецессивный тип наследования, сцепленного с полом типа наследования не обнаружено. Заболевание впервые проявляется в возрасте 3—4 месяцев диареей, задержкой роста и развития, повторными респираторными инфекциями, бронхитами. Постепенно состояние детей ухудшается, развивается синдром мальабсорбции, они крайне плохо прибавляют в массе. Часто отмечаются пневмонии, присоединяются грибковые заболевания. В терминальных стадиях развития заболевания наступает обратное развитие вилочковой железы.

Дефекты гуморального звена системы иммунитета пытаются лечить введением ¡-глобулинов или свежезамороженной плазмы. Наиболее эффективным и перспективным методом лечения первичных иммунодефицитных состояний в настоящее время признана ранняя пересадка костного мозга.

Болезни тяжелых цепей представляют собой опухолевые заболевания с крайне разнообразными клиническими проявлениями. Болезнь поражает главным образом детей и молодых людей обоего пола до 30-летнего возраста. Известны два ее варианта: абдоминальный (брюшной) и легочный (последняя форма очень редка). Клиническая картина абдоминальной формы заболевания характеризуется синдромом мальабсорбции с хронической диареей, появлением в кале непереваренного жира, истощением, отеками, снижением количества кальция в крови, облысением, отсутствием менструаций у женщин. Эти симптомы сочетаются с эпизодами лихорадки и приступами болей в животе. При изучении кусочков ткани стенки кишечника, взятых при эндоскопическом исследовании, определяются характерные для данного заболевания изменения. Поскольку абдоминальная форма болезни чаще всего регистрируется в странах, население которых страдает от частых кишечных инфекций, глистных инвазий и несбалансированного питания, высказывается предположение о роли длительного раздражения чужеродными белками.

Обновлено: 2019-07-09 23:43:21