Врожденный нефротический синдром

Нефротический синдром, проявляющийся у ребенка с момента его рождения, носит название врожденного. При диагностике следует обязательно исключать нефротический синдром, характеризующийся внутриутробной инфекцией, такой как сифилис, цитомегалия, токсоплазмоз и др. Причиной формирования врожденного нефротического синдрома также является тромбоз почечных вен. Среди всего большинства форм врожденного нефротического синдрома особое значение имеет аутосомно-рецессивная патология, характеризующаяся микрокистозом почек и встречающаяся чаще у лиц финской национальности (так называемый врожденный нефротический синдром финского типа). Рождение детей с аналогичной патологией в семьях другой национальности встречается крайне редко. Течение беременности тяжелое, роды обычно преждевременные, масса плаценты составляет 1/2—1/4 массы новорожденного. Признаки нефротического синдрома выявляются обычно уже при рождении.

Предупреждение рождения детей с финским типом врожденного нефротического синдрома стало возможным на основании определения в амниотической жидкости и в сыворотке крови беременных высокого содержания α-фетопротеина. В этом случае было показано прерывание беременности. В настоящее время антенатальная диагностика врожденного финского типа нефротического синдрома осуществляется всем беременным в северо-западных регионах Финляндии, где установлен дрейф мутантного гена. В других районах страны антенатальная диагностика осуществляется только по прямым показаниям, поэтому в южных и восточных регионах страны и в настоящее время рождаются больные с врожденным нефротическим синдромом финского типа. Все они поступают для лечения в специализированную клинику.

Разработаны методы лечения врожденного нефротического синдрома. Сущность данной методики сводится к применению высококалорийной и высокобелковой диеты, активному лечению бактериальных инфекций, что способствует развитию ребенка на протяжении первого года жизни. В дальнейшем суть терапии сводится к оперативным методам лечения, в частности почечной трансплантации.

Обновлено: 2019-07-09 23:42:57