Несахарный диабет симптомы

Несахарный диабет - это болезнь, связанная с поражением задней доли гипофиза или гипоталамуса со снижением секреции антидиуретического гормона. Не следует путать несахарный диабет с более обычным сахарным диабетом. Почечный несахарный диабет характеризуется устойчивостью почек по отношению к действию антидиуретического гормона. Чаще это наследственное заболевание, хотя могут встречаться и приобретенные его формы, обусловленные токсическими воздействиями на почку. Это достаточно редкая болезнь, которая возникает в результате недостаточной выработки вазопрессина, который также известен как антидиуретический гормон (АДГ). Вазопрессин, выделяемый задней долей гипофиза, помогает почкам повторно поглощать воду и поддерживать надлежащий баланс жидкости. Если гипофиз будет не в состоянии производить достаточно АДГ, вода не будет удерживаться, а просто будет проходить через почки и выделяться в очень больших количествах. В более редких случаях почки будут не в состоянии должным образом реагировать на АДГ; это заболевание известно как несахарный диабет. Основной угрозой для здоровья при любой форме диабета является обезвоживание. Несахарный диабет в равной степени встречается у мужчин и у женщин. При соответствующем лечении прогноз развития болезни вполне благоприятный (кроме случаев, связанных с раком).

Причины

•    Примерно в третьей части всех случаев причина несахарного диабета неизвестна.

•    Иногда наследственные факторы могут играть определенную роль.

•    Повреждение гипофиза при травме головы, опухоль или воспаление гипоталамуса, а также лучевая терапия или операция могут привести к несахарному диабету.

•    Наиболее частой причиной нефрогенного несахарного диабета является терапия с использованием лития.

Первичная моча поступает через проксимальные извитые канальцы в петлю Генле. В восходящем отделе петли Генле осуществляется активное обратное всасывание (реабсорбция) натрия и других осмотически активных веществ, благодаря чему в паренхиме почки создается высокий уровень осмотического давления. Свободная вода по законам осмоса может переходить из просвета канальцев через их стенки в направлении высокого осмотического давления, однако изменения проницаемости канальца позволяют регулировать этот процесс. Регулирующую роль при этом играет антидиуретический гормон, образующийся в задней доле гипофиза. Его действие на проницаемость дистальных канальцев для воды состоит в том, что под его влиянием она подвергается интенсивному обратному всасыванию, и количество суточной мочи уменьшается. Прекращение секреции или снижение активности антидиуретического гормона ведут к тому, что стенки канальцев становятся непроницаемыми для воды, количество суточной мочи существенно возрастает.

Симптомы

Наследственные формы несахарного диабета проявляются в первые 3—6 месяцев жизни, хотя при грудном вскармливании клиническая симптоматика появляется позднее, чем у детей, находящихся на раннем искусственном вскармливании. Это объясняется более высокой (в 2—3 раза) концентрацией осмотически активных соединений и ионов в коровьем молоке по сравнению с женским. Суточный объем мочи даже у грудного ребенка достигает 2 л и более.

Первые признаки болезни — повышение температуры тела (солевая лихорадка) и недостаточная прибавка массы тела, ведущие к снижению массы тела и потере жидкости организмом. Кожа ребенка отличается сухостью и мраморностью, наблюдаются запоры, рвота. Чувство жажды у грудного ребенка не проявляется, поэтому многие дети подвергаются излишним диагностическим исследованиям и лечению антибиотиками. Прогрессирование дистрофии и увеличение количества теряемой жидкости ведут к нарушениям нервно-психического развития, кроме того, способствуют внутричерепным кровоизлияниям и органическим поражениям мозга. У многих детей отмечаются частый диурез, гиперактивность, отсутствие внимания, беспокойство. Поведение несколько улучшается, когда жажда ребенка удовлетворяется. Диурез составляет 10—12% фильтруемой плазмы (в норме около 1%).

• Частое и чрезмерное мочеиспускание. Выход мочи может достигать от 23 до 33 литров за 24 часа и может происходить через каждые 30 минут, даже ночью.

• Очень сильная жажда.

• Сухость кожи.

• Запор.

• Ярко выраженные признаки обезвоживания, включая головокружение, слабость и бессознательное состояние.

Диагностика

•    Необходимы физическое обследование и история болезни. Диагноз несахарного диабета предполагают, когда пациент сообщает о необычно частом мочеиспускании с больший выходом мочи.

•    Анализ мочи делают для того, чтобы определить наличие разбавления мочи (низкую плотность мочи).

•    Может быть проведена проба с водной нагрузкой. Пациент не потребляет никакой жидкости в течение восьми часов, в течение которых определяют объем и плотность выводимой мочи. Больные несахарным диабетом продолжают выводить большое количество мочи, несмотря на обезвоживание. У больных несахарным диабетом, связанным с недостаточной работой гипофиза, введение вазопрессина уменьшает объем мочи и моча становится концентрированной (в отличие от больных нефрогенным несахарным диабетом).

•    Может быть проведен анализ крови, чтобы определить водно-солевой баланс.

Проба с вазопрессином (или синтетическим аналогом) не влияет на осмолярную концентрацию мочи (не более 100 осмоль/кг) и на уменьшение диуреза, что подтверждает диагноз почечного несахарного диабета. В норме реакция на вазопрессин сопряжена с активацией мембранной аденилатциклазы и повышением выведения цАМФ с мочой, чего не наблюдается при почечном несахарном диабете. Активность ренина в плазме больных может быть повышена, уровень альдостерона на нижних границах нормы. Почки макроскопически не изменены, но при гистологическом исследовании обнаруживаются более короткие проксимальные извитые канальцы. С точки зрения патофизиологии следует различать 3 типа полиурии: нарушение секреции АДГ, угнетение осморецепторов и чувства жажды, дефекты почечных механизмов концентрации мочи.

Лечение

•    Может использоваться вазопрессин (синтетический АДГ) в виде аэрозолей для носа, пилюлей или инъекций, чтобы заменить или дополнить производство АДГ организмом. Такая гормональная терапия обычно необходима для продления жизни, хотя, если несахарный диабет вызван травмой головы или операцией, лечение, возможно, может быть прервано.

•    Для лечения нефрогенного несахарного диабета ваш врач может посоветовать диету с низким содержанием соли, чтобы уменьшить жажду и замедлить  выведение воды. Также могут быть прописаны некоторые мочегонные, средства (нефрогенный несахарный диабет не поддается лечению с использованием АДГ).

•    Пейте больше жидкости, чтобы предотвратить обезвоживание.

•    Потребляйте волокнистую пищу и большое количество фруктовых соков, чтобы предотвратить запор.

Профилактика

• Способы профилактики несахарного диабета неизвестны.

•    Немедленно обратитесь к врачу, если у вас появились симптомы несахарного диабета.

•    Внимание! Вызовите «скорую помощь», если вы видите, что человек рядом с вами теряет сознание. 

Обновлено: 2019-07-09 23:42:50