Пахионихия врожденная (синдром ядассона—левандовского)

Относительно редкое заболевание, характеризующееся утолщением ногтей, избыточным ороговением кожи ладоней и подошв, повышенной потливостью, лейкокератозом слизистых оболочек, иногда в сочетании с умственной отсталостью. Наследуется заболевание главным образом по аутосомно-доминантному типу с высокой степенью проявляемости патологического гена.

Наиболее постоянным симптомом синдрома Ядассона— Левандовского является изменение ногтей. Ногти, особенно первых пальцев стоп, резко утолщены и искривлены, когте — образны. Часты паронихии, что может приводить к отторжению ногтей. Описана лейконихия. Нередко на коже в местах наибольшего давления появляются травматические пузыри, лейкокератоз полости рта, носоглотки, гортани. У некоторых больных отмечается уменьшение количества волос, аномалии их строения, раннее прорезывание зубов, склонность к кариесу, поражение глаз (уменьшение размеров глазного яблока, катаракта), недоразвитие половых органов, изменения костной системы. Возможно сочетание с умственной отсталостью, хроническим кандидозом (грибковым поражением) полости рта, аномалиями легких, сердца.

Заболевание может развиваться уже с рождения или появляется вскоре после него. Оба пола болеют одинаково часто.

Лечение. Применяется витамин А, тигазон в небольших дозах, кератолитические средства. В случае присоединения бактериальной инфекции целесообразно использование антибиотиков. Необходим постоянный контрольдля раннего выявления опухолей в очагах лейкокератоза.