Ложный женский гермафродитизм

Для всех вариантов ложного женского гермафродитизма характерно наличие женского набора половых хромосом (46,XX), гонад женского пола (яичники), женского строения внутренних гениталий и смешанного строения наружных половых органов. Гермафродитное строение наружных гениталий у подобных лиц обусловлено наличием у них в период внутриутробной жизни избыточного количества андрогенов (мужских половых гормонов). У подавляющего большинства людей с ложным женским гермафродитизмом яичники сформированы правильно и способны в течение всей жизни нормально функционировать.

Самой частой причиной ложного женского гермафродитизма является врожденная дисфункция коры надпочечников. С наибольшей частотой встречается дефицит 21-гидроксилазы. Другие формы дефектов ферментов, принимающих участие в образовании половых гормонов, встречаются крайне редко и не сопровождаются развитием наружных гениталий по мужскому типу. Другие состояния, сопровождающиеся ложным женским гермафродитизмом, встречаются значительно реже.