Ангиоматозы клетчатки
Болезнь Гиппеля—Линдау представляет собой опухоль сетчатки, которая довольно часто сочетается с опухолью мозжечка или спинного мозга. Этот синдром передается по аутосомно-доминантному типу наследования. Ангиомы (сосудистые опухоли) сетчатки существуют уже с рождения, но в большинстве случаев начинают проявляться со 2-го или 3-го десятилетия жизни. Опухолевые узлы в сетчатке нередко служат проявлением общего процесса, когда, помимо нервной системы, в патологический процесс вовлекаются также почки, поджелудочная железа и печень, яичники (у женщин). Сосудистая опухоль формируется во внутренней части сетчатки и в результате непрерывного роста занимает всю ее толщину. На периферии глазного дна при осмотре окулиста выявляют ампуловидные расширенные и извитые сосуды в виде клубочков. Такие изменения сосудов приводят к появлению отека сетчатки, кровоизлияниям в нее. Зрительные функции нарушаются в зависимости от локализации и распространенности поражения сетчатки. Заболевание непрерывно прогрессирует, может осложняться отслойкой сетчатки, развитием глаукомы и (или) катаракты. Исходом заболевания является полная слепота, причем довольно часто поражаются оба глаза.
На ранних стадиях лечение синдрома заключается в разрушении опухолевого узла и питающих этот узел сосудов при помощи лазера или локального действия низких температур. При развитии глаукомы, а также в случае отслойки сетчатки производят операцию. В комплекс лечебных мероприятий включают гормоны и препараты, защищающие кровеносные сосуды от дополнительного повреждения (ангиопротекторы).
Наружный экссудативно-геморрагический ретинит Коатса заключается в формировании сосудистого опухолеподобного образования, что обусловлено врожденной аномалией сосудов сетчатки. Заболевание встречается у детей и людей молодого возраста, преимущественно у лиц мужского пола. В большинстве случаев патологический процесс захватывает только один глаз. На глазном дне при осмотре окулистом выявляются расширенные сосуды сетчатки. Кроме того, отмечается скопление большого количества воспалительной жидкости в самой сетчатке или под ней. Нередко выявляют кровоизлияния и отложения холестерина, отек сетчатки. По периферии глазного дна в результате интенсивного образования воспалительной жидкости и скопления под сетчаткой возникает ее отслойка. Процесс может захватить всю сетчатку, что сопровождается поражением зрительного нерва. Зрительные функции нарушаются в зависимости от степени изменения сетчатки. Крайней степенью нарушения зрительных функций является формирование слепоты. Проводимое лечение не приносит желаемого результата и в большинстве случаев оказывается неэффективным. Наиболее тяжелыми осложнениями заболевания являются кровоизлияние в глаз, развитие глаукомы, отслойка сетчатки.
Дистрофии (дегенерации) сетчатки по большей части являются наследственными или врожденными. Кроме того, они нередко бывают симптомом других системных заболеваний, например, при наследственных нарушениях обмена веществ, патологии эндокринной системы и др. признаки дистрофии сетчатки, в зависимости от причины, могут проявляться уже с первых месяцев жизни ребенка. Характерным проявлением дистрофии сетчатки является ухудшение зрения в сумерки или светобоязнь при ярком освещении, вспышках света, искажение формы предметов, снижение центрального зрения и нарушения ориентировки в пространстве. Дистрофия сетчатки нередко сочетается с косоглазием и непроизвольными движениями глазных яблок. Заболевание непрерывно медленно прогрессирует, приводя в итоге к слабовидению или слепоте (в наиболее тяжелых случаях).
Пигментная дистрофия сетчатки является наиболее частой среди всех наследственных заболеваний сетчатки. Заболевание проявляется ночной слепотой (гемералопия) и прогрессирующим сужением поля зрения. Наиболее ранним признаком пигментной дистрофии сетчатки служит нарушение адаптации к видению в темноте, возникающее за несколько лет до появления изменений на глазном дне. На глазном дне по ходу сосудов сетчатки, начиная с периферии, появляются отложения пигмента темно-коричневого цвета, что выявляет окулист при осмотре. По мере прогрессирования заболевания увеличиваются количество и размеры пигментных отложений, они медленно распространяются и захватывают центральные отделы сетчатки. Сосуды сетчатки глаза становятся узкими. Процесс протекает с двух сторон. Это заболевание может сопровождаться развитием катаракты. Поле зрения постепенно сужается, снижается центральное зрение. Слепота обычно наступает между 40— 50 годами, редко в возрасте старше 60 лет. Одностороннее поражение встречается крайне редко.
Лечение заключается в применении нейротрофических препаратов, которые используются для длительного лечения сетчатки и зрительного нерва. Назначают также средства, улучшающие кровообращение в сетчатке, зрительном нерве и сосудистой оболочке. К таким лекарственным препаратам относятся трентал, кавинтон, галидор. В последнее время проводится также хирургическая коррекция этого заболевания.
Точечная белая дистрофия сетчатки (белоточечная дистрофия сетчатки) носит семейный характер, развивается в детском возрасте, медленно прогрессирует. Обычным проявлением болезни является сумеречная и ночная слепота. При осмотре окулистом выявляются многочисленные мелкие беловатые, четко очерченные очаги на глазном дне. Постепенно просветы сосудов сетчатки сужаются, что приводит к нарушению кровообращения и атрофии зрительного нерва. Лечение проводят аналогично пигментной дистрофии сетчатки.
Болезнь Штаргардта — юношеская дистрофия желтого пятна. Желтое пятно сетчатки глаза представляет собой начало зрительного нерва, благодаря которому и осуществляется процесс восприятия различных зрительных образов. Болезнь Штаргардта передается по аутосомно-рецессивному типу наследования и начинает проявляться в дошкольном возрасте. При этом окулист отмечает симметричное поражение желтого пятна, что постепенно приводит к потере центрального зрения. В начальной стадии заболевания дети в возрасте 4—5 лет начинают жаловаться на светобоязнь, зрение улучшается в сумерках и становится хуже на свету. В возрасте 7—8 лет уже становится заметным снижение зрения, в поле зрения появляется скотома.
Помимо указанных выше методов лечения дистрофий сетчатки, возможно лечение при помощи лазера (стимуляция).
Болезнь Беста — желточная дистрофия желтого пятна. Эта болезнь передается по аутосомно-доминантному типу наследования. Первые проявления возникают в дошкольном возрасте, что заключается в незначительном снижении зрения. При осмотре окулист выявляет наличие в области желтого пятна кистообразного очага желтого цвета, правильной округлой формы, который напоминает по внешнему виду желток сырого яйца. Это кистозное образование может разорваться в результате избыточного накопления в нем воспалительной жидкости. Это приводит к кровоизлиянию и отеку сетчатки. В дальнейшем наступает рубцевание пораженного участка сетчатки и ее атрофия, что приводит к снижению зрения.
Лечение заключается в использовании препаратов, защищающих сосуды от дополнительных повреждающих факторов (ангиопротекторы), антиоксидантов (к примеру, витамины А, С, Е).
Ангиоидные полосы сетчатки (синдром Гренблад—Страндберга). Заболевание передается по аутосомно-доминантному (реже по аутосомно-рецессивному) типу наследования. Чаще болеют лица женского пола. Первые признаки синдрома появляются в первые два десятилетия жизни. В основе заболевания лежит поражение кровеносных сосудов из-за генерализованного разрушения эластической ткани, сопровождающегося воспалительными изменениями, а также отложение большого количества кальция в стенке сосудов. У таких людей возникают расстройства кровообращения в сосудах нижних конечностей, стенокардия, инсульты, кровотечения из желудочно-кишечного тракта. У 50% больных людей выявляются поражения сетчатки в виде красновато-коричневых, серых извилистых полос. Появление полос связано с разрывами сосудистой оболочки в результате разрушения ее эластического слоя. Такие изменения сопровождаются снижением центрального зрения.
Лечение: применяют антиоксиданты (токоферол, эмоксипин), ангиопротекторы (дицинон). В ряде случаев проводится лазерное прижигание ангиоидных полос сетчатки.