Болезнь Меллера-Барлова (детская цинга)

Категория: Симптомы болезней

Характеристика

В основе болезни лежит ограниченное, местами более сильного роста разращение опорной ткани костного мозга с превращением последнего в фиброзный. Это влечет за собой последствия двоякого рода.

Во-первых, это вредно отражается на деятельности остеобластов в заболевших частях, а вместе с тем и на дальнейшем образовании кости, вследствие чего при непрекращающемся рассасывании получаются дефекты в коре и ненормальная ограниченная ломкость костей. Благодаря этому тяга мышц и незначительные травмы ведут к надломам и переломам на концах диафизов трубчатых костей и ребер. Рост в длину задерживается.


Во-вторых, страдает кроветворная функция костного мозга, следствием чего является прогрессивная анемия. Геморрагический диатез может быть и не чисто гематогенного происхождения, но подобно повреждению опорной ткани относится на счет недостаточного образования скрепляющих веществ, следовательно, на счет васкулярных моментов.

Симптомы

На почве атрофии костного мозга развиваются: сильная болезненность пораженных костей, особенно концов диафизов, при движении и прикосновении и соответственно этому псевдопаралич (не обязательный признак), вздутие пораженных частей скелета, особенно бедра и голени с тестоватым припуханием покрытых кровоподтеками мягких частей и напряжением кожи, деформации (например западание грудины с реберными хрящами), аномалии дыхания, крепитация.

На слизистых оболочках геморрагический диатез выражается геморрагическим припуханием и разрыхлением десен (только при прорезывающихся или уже прорезавшихся зубах), кровотечениями из мягкого неба, конъюнктив, носа, кишечника и мочевых путей (кровянистые испражнения, гематурия).

На надкостнице нижней челюсти и больных трубчатых костей он выражается сильными поднакостничными и надкостничными кровяными экстравазатами, на надкостнице стенок глазницы экзофтальмом и кровянистым пропитыванием век, реже также гематомой щек, на надкостнице черепных костей образованием кефалогематом, на наружной коже петехиями, кровоподтеками и отеками.

Из анемических признаков отмечаются бледность и в небольшом числе случаев изменения крови, такие как: олигохромия, олигоцитоз, пойкилоцитоз, относительный лимфоцитоз, затем одышка, тахикардия, расширение сердца и шумы. Часто имеется атипическая лихорадка, отказ от пищи. Анемия не является чисто постгеморрагической.

Картина болезни

Картина Меллер-Барловой болезни развертывается в большинстве случаев следующим образом

после незначительных продромальных признаков (расстройства сна, пищеварения, настроения, жажда) или почти без них начинают замечать, что при купании, пеленании, при поднимании ребенка и т. д. всякое прикосновение и давление на бедра является болезненным;

вскоре появляются припухания в области колена на одной или на обеих сторонах, а затем такие же припухания над голеностопными суставами; но конфигурация больных частей не такая, как при выпотах внутрь сустава;

очевидно здесь дело заключается в поражении соседних с ним концов трубчатых костей.

Ноги принимают О-образную форму и неподвижно лежат на матраце. Через несколько дней замечают валикообразное утолщение и синеватую окраску десен у прорезывающихся или только что появившихся зубов, а на коже местами мелкие петехии или более значительные кровоподтеки.

Мать сообщает о своеобразной красной окраске мокрых пеленок и при исследовании мочи в осадке находят эритроциты или другие элементы, свойственные острому геморрагическому нефриту.

Общее состояние становится все тяжелее, лицо бледнее, беспокойство больше; неподвижность ребенка, происходящее вследствие болезненности движений, усиливает впечатление имеющегося истощения.

Наряду с вполне развившейся картиной болезни существуют и частичные ее проявления, например общая гиперестезия, наряду с гематурией или опухолью колен, и даже дистрофии, анемии и кахексии, связь которых с болезнью Барлова узнается только по их быстрой реакции на лечение соответственной диетой.

Диагностика

Для диагноза особенно важны поражения десен, псевдопаретические явления и болезненные припухания конечностей, гематурия и гематомы. Но иногда единственным симптомом является гематурия. Болезнь можно смешать с рахитом, остеомиелитом, сепсисом, полиартритом, полиомиелитом, сифилисом.
 

Течение болезни

В большинстве случаев (не всегда) болезнь развивается не остро; предоставленная самой ребе она принимает хроническое (месяцы), медленное прогрессирующее течение, и признаки ее появляются постепенно. Легкие случаи могут излечиться самостоятельно, тяжелые случаи (без лечения) часто оканчиваются летально (энтерит, пневмония).

Этиология
 

В преобладающем большинстве случаев болезнь начинается в конце первого и начале второго года жизни. Реже начало приходится на более позднее (2-й и даже 3-4-й годы) или более раннее время (3-5 месяцев). Она чаще встречается зимой, чем летом.

Заболевают преимущественно мальчики, и из них почти исключительно вскармливаемые искусственно, а особенно дети с определенным семейным предрасположением, которые получали одностороннюю неполноценную пищу.

Вещество, недостаток которого в пище вызывает болезнь, называется «витамин С». Этот важный для организма витамин находится в свежих овощах, картофеле, фруктах (особенно в лимонах и апельсинах) и в свежем молоке.

Он инактивируется при высыхании, хранении, продолжительном повторном нагревании и при воздействии на него щелочей.

Лечение

Основное направление в лечении – витаминотерапия. В качестве сопутствующих мер используются переливания крови и эритроцитной массы, введение глобулинов и др.

Интересное